“公主病”——Rapunzel綜合征

這是 達(dá)醫(yī)曉護(hù) 的第 3347 篇文章

女孩的腹痛引出的疾病

16歲的茜茜（化名）最近一個(gè)星期反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，去醫(yī)院檢查，腹部平片見(jiàn)到腸管脹氣；做了胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)多處胃黏膜充血水腫，胃內(nèi)有毛發(fā)與食糜組成的由粗變細(xì)馬尾樣的巨大毛發(fā)石；腸鏡檢查也發(fā)現(xiàn)腸腔內(nèi)散在較多毛發(fā)。

最終，醫(yī)生診斷茜茜有異食癖（指嬰兒和兒童在攝食過(guò)程中逐漸出現(xiàn)一種特殊癖好），而茜茜的這種胃毛發(fā)石就是罕見(jiàn)而特殊的類(lèi)型“Rapunzel綜合征”。

Rapunzel綜合征為何得名

Rapunzel綜合征即毛石腸梗阻綜合征，患者多有精神病或異食癖而喜好咀嚼吞咽頭發(fā)、絲線(xiàn)類(lèi)物，引起高位腸梗阻或幽門(mén)梗阻。此征根據(jù)格林童話(huà)中的同名主角命名。我們都知道，童話(huà)里長(zhǎng)發(fā)姑娘拉龐澤爾（Rapunzel）用她那一頭美麗的秀發(fā)幫助王子爬上了她的高塔。本病極為罕見(jiàn)，早在1812年國(guó)外專(zhuān)家Jacob和Grimm首先報(bào)道1例少女患者，我國(guó)亦有報(bào)道。

該病由于頭發(fā)絲線(xiàn)類(lèi)物這些長(zhǎng)纖維的物質(zhì)吞入胃內(nèi)后，不能為機(jī)體所消化，而在胃蠕動(dòng)的機(jī)械力作用下纏繞成團(tuán)，形成毛石，隨著胃內(nèi)容物向小腸推進(jìn)，毛石的尾端可經(jīng)幽門(mén)進(jìn)入空腸，因纖維樣物質(zhì)纏繞較緊，毛石難以繼續(xù)向前推進(jìn)時(shí)，而在胃和空腸上段逐漸增大，引起高位腸梗阻或幽門(mén)梗阻，毛石常壓迫小腸壁的系膜側(cè)，引起壞死甚至穿孔。偶爾，毛石尾端會(huì)延續(xù)至回腸或大腸。

Rapunzel綜合征有何表現(xiàn)

此病患者多為女性，以青少年為多見(jiàn)，表現(xiàn)為上腹部疼痛、腹脹以及惡心、嘔吐。因毛石的活瓣作用，嘔吐量一般不大，嘔吐物中可含膽汁，但梗阻在幽門(mén)者則不含膽汁，少數(shù)可伴有腹瀉和消化道出血表現(xiàn)，體檢在上腹部?？蓲屑鞍鼔K。若因胃腸壁壞死引起穿孔者可有彌漫性腹炎的癥狀及體征。

Rapunzel綜合征如何治療

本征需手術(shù)治療，由于毛石比較長(zhǎng)，一般取石常較困難，需多處切開(kāi)，若有腸壞死時(shí)應(yīng)做腸切除。

上?？破战逃l(fā)展基金會(huì)資助項(xiàng)目（項(xiàng)目編號(hào)：B202117)

作者：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院

血液科 醫(yī)學(xué)博士 夏樂(lè)敏