白塞病會(huì)引起黏膜潰瘍和眼炎？危害不止這些！

作者：郭衍秋 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 副主任醫(yī)師

審核：潘麗麗 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 主任醫(yī)師

白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種，全身大中小動(dòng)脈、靜脈均可受累。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、葡萄膜炎和皮膚病變。

1937年，土耳其皮膚科醫(yī)生貝赫切特（Behcet）首次系統(tǒng)描述了這一類疾病，提出了反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎三聯(lián)征。之后人們逐漸開始重視此病，為了紀(jì)念這位醫(yī)生，因此將此病命名為貝赫切特綜合征，簡(jiǎn)稱白塞病。

白塞病屬于血管炎的范疇，累及的血管范圍比較廣泛，臨床表現(xiàn)也是多種多樣的。

黏膜有很多血管來(lái)供血，黏膜潰瘍實(shí)際上是一種小血管炎的表現(xiàn)，包括反復(fù)的口腔潰瘍，女性外陰潰瘍，男性生殖器潰瘍，這些都是小血管炎的表現(xiàn)?？谇粷兂槭装l(fā)癥狀，表現(xiàn)為頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等多處數(shù)個(gè)潰瘍，伴有疼痛，表面可覆蓋白膜，大多為表淺潰瘍，7-14天可自行消退，但會(huì)反復(fù)發(fā)作。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

外陰潰瘍與口腔潰瘍形狀相似，但其出現(xiàn)頻率較低，數(shù)量也較少。女性患者常出現(xiàn)在大小陰唇、陰道內(nèi)，男性患者多見于陰囊和陰莖處，也可以出現(xiàn)在肛周附近。

白塞病導(dǎo)致的眼炎，實(shí)際上也是一種血管炎的表現(xiàn)。葡萄膜為眼球壁的中間層，含有豐富的血管與色素，分為前葡萄膜和后葡萄膜，前葡萄膜包括虹膜與睫狀體，后葡萄膜就是脈絡(luò)膜。白塞病主要累及的是前葡萄膜，會(huì)影響虹膜與睫狀體，出現(xiàn)前房積膿的表現(xiàn)。

白塞病皮膚病變主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑，通常多發(fā)于膝蓋以下區(qū)域，呈現(xiàn)對(duì)稱性分布，大小似硬幣，伴有壓痛感，會(huì)逐漸擴(kuò)展但可自行消退。此外，還可表現(xiàn)為假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、丘疹膿皰疹以及淺表性栓塞性靜脈炎等皮膚癥狀。

圖2 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

白塞病是血管炎病變，血管壁和血管周圍以及附近組織中可見中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，在管壁會(huì)形成一些壞死樣的結(jié)構(gòu)，這些壞死結(jié)構(gòu)會(huì)破壞管壁結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致血管壁壞死和血管栓塞，可以出現(xiàn)全身各個(gè)部位的大中小動(dòng)脈、靜脈的病變。影響到靜脈，主要表現(xiàn)為靜脈血栓；影響到動(dòng)脈，主要表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤，也可能會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈血管狹窄。

白塞病累及神經(jīng)系統(tǒng)，可發(fā)生意識(shí)障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；累及心血管系統(tǒng)，可導(dǎo)致動(dòng)靜脈阻塞，發(fā)生動(dòng)脈瘤和管腔狹窄；累及消化道，可導(dǎo)致消化道潰瘍，穿孔；累及肺部，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈瘤、支氣管瘺或肺梗死等并發(fā)癥；累及關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單個(gè)或少數(shù)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，多為一過性，以膝關(guān)節(jié)最為多見。部分患者可出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。

白塞病病因不明，與感染、免疫、遺傳、環(huán)境因素等密切相關(guān)，目前不能治愈，病程長(zhǎng)，有的可達(dá)數(shù)十年，各種癥狀可能會(huì)反復(fù)發(fā)作，眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)，也會(huì)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡。白塞病的治療主要采用大劑量糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，通過抗炎治療來(lái)抑制炎癥反應(yīng)，防止重要臟器受損，并延緩疾病進(jìn)展。有效控制原發(fā)病能夠使整體炎癥得到緩解，盡管這些藥物不能從根本上解決問題，但可以延緩臟器的損害進(jìn)程，從而改善預(yù)后。