探究病因講麻醉2—視神經(jīng)脊髓炎患者的麻醉選擇

60歲女性患者，因“股骨頭無菌性壞死，右側(cè)股骨頸骨折”收治入院，擬行“右側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)”?；颊哂?月前以“腰背部疼痛”就診，被診斷為“視神經(jīng)脊髓炎”，目前服用糖皮質(zhì)激素（甲潑尼松）及免疫抑制劑（嗎替麥考酚酯）。

首先了解一下視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎即視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），是一組自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病[1]。NMOSD曾被認(rèn)為是多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）的一個(gè)亞型，但近年來越來越多的研究表明，絕大多數(shù)NMOSD病例是由針對(duì)水通道蛋白4的致病性免疫球蛋白G自身抗體（AQP4-IgG）所致，是不同于MS的一種獨(dú)立疾病。NMOSD較少危及生命，但具有高復(fù)發(fā)率及高致殘率。

NMOSD的最高危險(xiǎn)因素是女性，以視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎為主要臨床特征，其核心癥候?yàn)椋阂暽窠?jīng)炎、急性脊髓炎、極后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征、大腦綜合征。

NMOSD的診斷原則：以“病史+核心臨床癥候+影像特征+生物標(biāo)記物”為基本依據(jù)，以 AQP4-IgG（特異度90%，敏感度70%）作為分層，并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)做出診斷，此外還需排除其他疾病可能。本例患者3月前“腰背部疼痛”，即為急性脊髓炎所引起的根性疼痛。本次入院后，頭顱MRI檢查結(jié)果見下圖。遺憾的是，我們并未取得患者脊髓的MRI影像。

圖1：廣泛的腦白質(zhì)病變

圖2：視神經(jīng)增粗強(qiáng)化，后段受累；視交叉高信號(hào)

圖3：多發(fā)微出血灶

對(duì)于本例NMOSD患者的麻醉，我們討論的核心問題有2個(gè)：

1. 術(shù)前糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑是否要停

2. 麻醉方案的選擇

術(shù)前糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑的使用，根據(jù)2022年圍術(shù)期評(píng)估和質(zhì)量改進(jìn)醫(yī)學(xué)會(huì)（SPAQI）發(fā)布的共識(shí)聲明，糖皮質(zhì)激素術(shù)前繼續(xù)使用，包括手術(shù)當(dāng)天，同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖；嗎替麥考酚酯，基于患者M(jìn)RI明確提示的中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變（圖1、圖2），術(shù)前繼續(xù)使用，包括手術(shù)當(dāng)天，同時(shí)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、電解質(zhì)、肌酐[2]。

對(duì)于麻醉方式的選擇，我們產(chǎn)生了兩種不同的觀點(diǎn)。

1. 支持全麻

NMOSD是一種以視神經(jīng)和橫貫性脊髓炎為特征的炎性脫髓鞘疾病，局麻藥與神經(jīng)接觸具有一定的神經(jīng)毒性，可引起包括脫髓鞘在內(nèi)的神經(jīng)損傷。《臨床麻醉學(xué)（第4版）》中對(duì)于椎管內(nèi)麻醉的禁忌癥明確指出“中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，特別是脊髓或脊神經(jīng)根病變者，脊麻可能后遺長期麻痹”。同時(shí)，《米勒麻醉學(xué)（第7版）》指出“預(yù)先存在的神經(jīng)疾病常被舉例的相對(duì)禁忌癥，并不是基于醫(yī)學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)，而是從法律角度考慮而列入的”。因此，即便是出于對(duì)潛在司法風(fēng)險(xiǎn)的考慮，也應(yīng)該選擇全麻。

2. 支持椎管內(nèi)麻醉

NMOSD作為一種自身免疫性疾病，其非特異性自身抗體可引起腦損傷和認(rèn)知功能障礙[3]；在小鼠實(shí)驗(yàn)中，研究者已經(jīng)證實(shí)了AQP4-IgG顯著激活星形膠質(zhì)細(xì)胞，釋放大量炎癥因子，并顯著抑制海馬神經(jīng)干細(xì)胞增殖分化，進(jìn)而造成相關(guān)的認(rèn)知功能障礙。同時(shí)，本例患者頭顱MRI提示多發(fā)微出血灶（注：微出血灶不同于出血灶，是腦內(nèi)小血管滲漏，巨噬細(xì)胞吞噬血紅蛋白后在小血管周圍形成含鐵血黃素沉積，提示腦小血管脆性增加）；既往存在高血壓病、腦梗病史，這都提示患者為脆弱腦，全麻可能增加認(rèn)知功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)。

硬膜外麻醉通過椎旁阻滯、經(jīng)根蛛網(wǎng)膜絨毛阻滯脊神經(jīng)根、以及局麻藥的彌散過硬脊膜入蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生阻滯效果。針對(duì)MS（與NMOSD存在相似的炎性脫髓鞘損傷及臨床癥候）的麻醉指南[5]認(rèn)為，“硬膜外麻醉與加重病情沒有直接關(guān)系”。本例患者為NMOSD首次發(fā)病，經(jīng)3個(gè)月治療，目前無腰背及肢體疼痛，因此硬膜外麻醉是非急性期可選擇的方案。

最終，我們將兩種麻醉方案均向患者及家屬詳細(xì)告知，患方經(jīng)慎重考慮，選擇了硬膜外麻醉，并簽署知情同意書。術(shù)中麻醉平面滿意，患者無不適。術(shù)后隨訪（1次/周）患者無肢體麻痹，并逐步開始復(fù)健訓(xùn)練。

術(shù)后第5周，患者述左眼視力下降，肢體肌力及感覺無殊?；紓?cè)與術(shù)前頭顱MRI提示一致（圖2. 左側(cè)視神經(jīng)及視交叉受累）。麻醉方案的選擇對(duì)于視神經(jīng)的影響尚不得而知，但硬膜外麻醉短期內(nèi)并沒有加重或引起脊髓炎再發(fā)。

參考文獻(xiàn)1. 中國免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì).中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南(2021版)[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2021,28(6):423-436.DOI:10.3969/j.issn.1006-2963.2021.06.002.

2. Adriana D,Oprea,Maureen C,Keshock,Avital Y,O'Glasser,Kenneth C,Cummings,Angela F,Edwards,Paula C,Zimbrean,Richard D,Urman,Karen F,Mauck.Preoperative Management of Medications for Psychiatric Diseases: Society for Perioperative Assessment and Quality Improvement Consensus Statement.[J].Mayo Clinic proceedings,2022,97(2):397-416.DOI:10.1016/j.mayocp.2021.11.011.

3. 鐘曉玲,賈爽爽,邱峰.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病認(rèn)知障礙患者腦磁共振研究進(jìn)展[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2023,103(21):1653-1656.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20221219-02674.

4. Wei,Jiang,Fan,Zhu,Huiming,Xu,Li,Xu,Haoyang,Li,Xin,Yang,Shabbir,Khan Afridi,Shuiqing,Lai,Xiusheng,Qiu,Chunxin,Liu,Huilu,Li,Youming,Long,Yuge,Wang,Kevin,Connolly,Jack A,Elias,Chun Geun,Lee,Yaxiong,Cui,Yu-Wen Alvin,Huang,Wei,Qiu,Changyong,Tang.CHI3L1 signaling impairs hippocampal neurogenesis and cognitive function in autoimmune-mediated neuroinflammation.[J].Science advances,2023,9(39):eadg8148.DOI:10.1126/sciadv.adg8148.

5. C I,Efrimescu,S,Donnelly,D J,Buggy.Systemic sclerosis. Part II: perioperative considerations.[J].BJA education,2023,23(3):101-109.DOI:10.1016/j.bjae.2022.10.003.