如何幫助原發(fā)性纖毛運動障礙患兒排出痰液？

作者：徐保平 國家兒童醫(yī)學(xué)中心 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：馬明圣 北京協(xié)和醫(yī)院 副主任醫(yī)師

對于原發(fā)性纖毛運動障礙來講，促進(jìn)痰液排出是非常重要的。因為只有保持氣道通暢，才能減少呼吸道感染。

促進(jìn)痰液排出的方法主要有兩種，一種是物理治療，最簡單易行的就是體位引流，另外一種是藥物治療。

一、如何通過體位引流幫助原發(fā)性纖毛運動障礙患兒排痰？

體位引流其實是利用重力作用，讓液體從高處向低處移動。所以我們可以根據(jù)病變部位來決定體位引流的方式。

一般來講，肺上葉的病變，需要坐位引流；肺下葉的病變，需要臥位引流。一般是讓臀部抬高45度角左右，臀部是高的，頭是低的，這樣利于肺下葉的分泌物排出體外。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

至于怎么抬高，其實最簡單的方式，就是在孩子的臀部墊上被子。不過現(xiàn)在也有一些支具，像三角形的、楔形的支具，孩子可以根據(jù)病變部位，選擇側(cè)臥或趴臥在上面。

總之就是讓病變部位處于一個比較高的位置，痰液順行流到支氣管、氣管，然后通過咳嗽排出體外。

如果患兒經(jīng)過了體位調(diào)整，還是排不出痰液，我們還可以進(jìn)行咳嗽訓(xùn)練?？人杂?xùn)練其實就是讓患兒通過呼吸的動作，通過胸腹壓的變化，把痰液咳出來。

還有一些孩子運動以后可以咯痰，這種方式也是可以的。

另外還有排痰背心，穿上以后，通過物理震蕩，讓痰液松動，幫助痰液咳出體外。

總之，無論哪種方式，最終目的是排痰。不同的病人可以采用不同的排痰方式。

二、哪些藥物可以幫助原發(fā)性纖毛運動障礙患兒排痰？

最方便的就是口服藥物，比如氨溴索口服液、氨溴特羅口服液、乙酰半胱氨酸、桉檸蒎腸溶軟膠囊、桃金娘油等，這些藥物可以通過促進(jìn)纖毛的運動、稀釋痰液、減少痰液的生成等，從不同的環(huán)節(jié)來發(fā)揮作用，使痰液容易排出。

另外，還可以做霧化治療。霧化治療是通過一定的裝置，把藥液變成霧粒直接吸入氣道，從而發(fā)揮作用。

圖2 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

目前國內(nèi)霧化吸入的祛痰藥物有兩個，一是吸入用鹽酸氨溴索溶液，另一個是吸入用乙酰半胱氨酸溶液。

生理鹽水也可以用于霧化，如果沒有可以霧化的藥物，或者這些藥物不能霧化吸入的情況下，可以用生理鹽水霧化，稀釋痰液，讓痰液容易排出。

還有一些情況可以用高滲鹽水霧化，它通過改變滲透壓，使氣道的水分增加，痰液稀釋，容易排出。但是高滲鹽水霧化時需注意氣道痙攣問題，可能引起呼吸道癥狀加重和呼吸困難。另外高滲鹽水是一種高滲溶液，不建議長期吸入。

還有靜脈使用的祛痰藥，如氨溴索注射液。

三、藥物幫助原發(fā)性纖毛運動障礙患兒排痰，能長期用嗎？

祛痰藥物不能長期使用，也不需要長期使用。因為原發(fā)性纖毛運動障礙患兒的咳嗽、咳痰癥狀是持續(xù)存在的，多數(shù)情況下通過物理排痰可以有效排出痰液。只有在物理方法不能有效排出痰液、呼吸癥狀加重，或呼吸道感染時痰液明顯增多的情況下才需要口服、霧化，或者靜脈使用祛痰藥物。

另外如果需要較長時間使用祛痰藥，可以幾種祛痰藥交替使用，比如用一段時間這種藥，過一段時間換另外一種藥，以減少藥物的副作用。