肌營養(yǎng)不良患者行剖宮產(chǎn)術(shù)的麻醉要點(diǎn)

肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性肌源性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉萎縮和不同表現(xiàn)及嚴(yán)重程度的肌無力，通常來講，它主要累及骨骼肌，在不同類型的肌營養(yǎng)不良中，它同樣會(huì)累及心肌、呼吸肌、眼肌及神經(jīng)系統(tǒng)等多系統(tǒng)受累。

目前根據(jù)肌無力的分布，將其分為以下臨床表型：假肥大性肌營養(yǎng)不良（DMD、BMD）、Emery-Dreifuss 肌營養(yǎng)不良、面肩肱型肌營養(yǎng)不良、眼咽型肌營養(yǎng)不良、先天性肌營養(yǎng)不良、眼型肌營養(yǎng)不良、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良和肢帶型肌營養(yǎng)不良[1]。肌營養(yǎng)不良不常見，由于其特異性，在麻醉管理上非常具有挑戰(zhàn)性。肌營養(yǎng)不良患者合并妊娠，由于妊娠帶來的生理變化和疾病本身對(duì)病人的影響，加之麻醉需要兼顧產(chǎn)婦及胎兒，給麻醉管理帶來巨大挑戰(zhàn)。

麻醉前評(píng)估

1.術(shù)前訪視及體格檢查

肌營養(yǎng)不良患者并不常見，麻醉醫(yī)師需詳細(xì)評(píng)估疾病狀態(tài)：患者目前肌肉無力的程度、有無神經(jīng)系統(tǒng)病變（如共濟(jì)失調(diào)）、有無呼吸困難、肌肉攣縮或畸形等。許多肌營養(yǎng)不良患者因肌肉攣縮，會(huì)出現(xiàn)脊柱畸形。麻醉醫(yī)師麻醉前評(píng)估要尤其重視，有無椎管內(nèi)麻醉困難。另外肌肉攣縮和畸形還會(huì)影響患者頭頸部，應(yīng)警惕困難氣道的發(fā)生，仔細(xì)檢查患者張口度、甲頦距離、頸椎活動(dòng)度、Mallampati分級(jí)等。

2.輔助檢查

（1）心功能檢查

肌營養(yǎng)不良患者常伴有心臟異常，術(shù)前必須進(jìn)行心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查，必要時(shí)請(qǐng)心內(nèi)科專家會(huì)診；若有植入心臟起搏器和心律轉(zhuǎn)復(fù)器患者術(shù)前需確認(rèn)機(jī)器是否正常工作。

（2）肺功能檢查

73%肌營養(yǎng)不良患者伴有呼吸系統(tǒng)疾病，加之孕晚期腹壓增大、膈肌上抬，麻醉前必須進(jìn)行必要的肺功能檢查。妊娠患者不宜拍攝胸片，可進(jìn)行動(dòng)脈血?dú)夥治觯咛妓嵫Y往往提示呼吸肌無力，呼吸肌力量下降低于正常值30%，會(huì)出現(xiàn)明顯高碳酸血癥，應(yīng)予以高度重視。肌肉病患者圍術(shù)期存在呼吸功能不全風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)前需檢查炎性指標(biāo)，包括血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等，檢查是否存在肺部感染。

（3）麻醉方式的選擇

肌營養(yǎng)不良患者選擇何種麻醉方式仍然沒有定論。已有學(xué)者嘗試過對(duì)肌營養(yǎng)不良患者行椎管內(nèi)麻醉 ，并取得成功，但肌營養(yǎng)不良患者行椎管內(nèi)麻醉時(shí)仍需高度注意。因肌肉攣縮有可能導(dǎo)致脊柱畸形或更多脊柱問題，增加穿刺并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，且患者本身存在下肢無力狀態(tài)，術(shù)后狀態(tài)變化為我們判斷是否與麻醉相關(guān)增加了困難。除去患者脊椎畸形影響穿刺的情況，即使穿刺成功，由于局部麻醉藥在椎管內(nèi)的擴(kuò)散不充分，麻醉也有可能失敗。對(duì)此麻醉醫(yī)生需要有所準(zhǔn)備并有充分的應(yīng)急預(yù)案。Bollag等 回顧了18篇肌萎縮患者的病例報(bào)道，其中非椎管內(nèi)麻醉（包括全身麻醉、切口局部浸潤及順產(chǎn)）8例，椎管內(nèi)麻醉（包括硬膜外及蛛網(wǎng)膜下腔阻滯）失敗轉(zhuǎn)全身麻醉5例，成功椎管內(nèi)麻醉5例。為我們提供參考。

肌營養(yǎng)不良患者成功實(shí)施全身麻醉的病例亦有報(bào)道。選擇全身麻醉策略時(shí)，如何進(jìn)行氣道管理是主要問題。是否使用肌松劑亦很重要。肌營養(yǎng)不良患者可能表現(xiàn)出對(duì)肌松劑的敏感性增強(qiáng)和延長，是否使用肌松劑需根據(jù)患者肌力狀態(tài)謹(jǐn)慎評(píng)估。當(dāng)進(jìn)行全身麻醉時(shí)，麻醉誘導(dǎo)至胎兒娩出的時(shí)間非常重要。如果選擇氣管插管，麻醉誘導(dǎo)至胎兒娩出的時(shí)間將延長，患者將接受更多的麻醉藥，而肌松劑也將被使用。在一些呼吸功能正常及誤吸風(fēng)險(xiǎn)較低的肌營養(yǎng)不良患者中，喉罩應(yīng)該具有更多優(yōu)勢。

超聲引導(dǎo)神經(jīng)阻滯與全身麻醉相結(jié)合，是目前此類患者行剖宮產(chǎn)手術(shù)比較好的選擇。腹橫肌平面阻滯、腰方肌平面阻滯、髂腹下髂腹股溝神經(jīng)阻滯均可以選擇。而靜脈麻醉將在胎兒分娩時(shí)為子宮切口及內(nèi)臟牽拉提供鎮(zhèn)痛，縮短了從靜脈麻醉用藥到胎兒娩出之間的時(shí)間，切皮、分離肌肉等操作都在神經(jīng)阻滯鎮(zhèn)痛下完成，同時(shí)去除了氣道管理的時(shí)間。

在我院收治的一例肢帶型肌營養(yǎng)不良患者行剖宮產(chǎn)術(shù)時(shí)，我們?cè)u(píng)估患者脊柱狀態(tài)，椎管內(nèi)穿刺恐有困難，患者氣道評(píng)估為非困難氣道，選擇超聲引導(dǎo)神經(jīng)阻滯與全身麻醉相結(jié)合方式。超聲引導(dǎo)腰方肌阻滯后，環(huán)甲膜穿刺，給予艾司氯胺酮插管。手術(shù)開始，患者血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)。胎兒娩出Apgar評(píng)分十分。隨后給予丙泊酚、羅庫溴銨全身麻醉。手術(shù)結(jié)束時(shí)，舒更葡糖鈉拮抗肌松殘余作用，患者順利拔管。再次證明超聲引導(dǎo)神經(jīng)阻滯復(fù)合全身麻醉方式，可安全用于肌營養(yǎng)不良患者剖宮產(chǎn)術(shù)。

深圳市第三人民醫(yī)院 手術(shù)麻醉科 馬盼盼

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