作者:衛(wèi)永旭 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院
審核:趙衛(wèi)國 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院 主任醫(yī)師 教授
很多人都看過好萊塢動畫片《怪物史萊克》,其實(shí),史萊克并非憑空想象,出生在俄羅斯的莫里斯·提列特(Maurice Tillet)就被認(rèn)為是現(xiàn)實(shí)生活中的“怪物”原型。
1920年,17歲的提列特被診斷為“肢端肥大癥”,這種罕見的疾病導(dǎo)致他的骨骼瘋狂生長、容貌大變。之后成為一名職業(yè)摔跤手,被人們稱為“摔跤場上的怪物”。最終,51歲的他因心臟病去世。人們根據(jù)他的醫(yī)療記錄發(fā)現(xiàn),導(dǎo)致其死亡的元兇正是肢端肥大癥。
一、肢端肥大癥是什么?
肢端肥大癥是由于生長激素的過量而導(dǎo)致的一種罕見疾病。通常是由于垂體腺瘤所致;多發(fā)生在青春期之后,以漸進(jìn)性骨骼生長、手足增大、皮膚增厚、顏面粗糙為特征。
二、生長激素是什么?
生長激素是由垂體分泌的一種肽類激素,可以促進(jìn)骨骼、內(nèi)臟和全身生長, 促進(jìn)蛋白質(zhì)合成,影響脂肪和礦物質(zhì)代謝,在人類生長發(fā)育中起著關(guān)鍵性作用。
垂體生長激素型腺瘤患者的腫瘤細(xì)胞分泌過多生長激素,在骨骺閉合前(<15歲)可表現(xiàn)為“巨人癥”,成年人骨骺閉合后則表現(xiàn)為“肢端肥大癥”。
三、成年垂體生長激素型患者有哪些表現(xiàn)?
1.肢端肥大:面容寬大、嘴唇增厚、齒縫增寬、顴骨增高、鼻梁寬平、皮膚粗糙、 鞋襪和手套尺碼變大、手指和腳趾變粗等。
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2.高血糖:1/3以上患者由于糖尿病相關(guān)激素分泌增加,出現(xiàn)胰島素抵抗、糖耐量異常,并發(fā)糖尿病。早期表現(xiàn)為多飲、多食,晚期出現(xiàn)多飲、多尿、體重減輕,甚至出現(xiàn)糖尿病性昏迷。
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3.心臟病:1/3以上患者可出現(xiàn)心肌細(xì)胞增殖、心臟肥大、瓣膜關(guān)閉不全,甚至發(fā)展為心力衰竭,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡(例如提列特)。
4.高催乳素血癥:不到1/3的患者可合并高催乳素血癥,患者可表現(xiàn)為停經(jīng)、溢乳、性功能下降、不孕不育等癥狀。
四、垂體生長激素型腺瘤怎樣治療?
垂體生長激素型腺瘤為良性病變,但部分可呈侵襲性生長,激素過度分泌也對身體危害極大,—旦確診,即需接受治療,首選手術(shù)切除。
1.手術(shù)治療:內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶垂體瘤切除術(shù)適用于大多數(shù)垂體腺瘤患者。其特點(diǎn)為手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、治愈率高。
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2.藥物治療:體質(zhì)差不能耐受手術(shù)的患者可口服生長抑素受體配基類藥物、多巴胺受體激動劑、生長激素受體拮抗劑等藥物治療。藥物治療具有需要長期服藥、花費(fèi)高、耐藥等缺點(diǎn)需要
3.其他治療方法:對于手術(shù)難以切除、術(shù)后有殘留、復(fù)發(fā)、耐藥患者,也可考慮采用伽馬刀治療。
總之,垂體生長激素型腺瘤所致的“肢端肥大”對患者身體危害極大。對于出現(xiàn)上述癥狀的朋友,應(yīng)盡快到醫(yī)院進(jìn)行相應(yīng)的檢查和治療,及時適當(dāng)?shù)闹委熆墒菇^大多數(shù)患者獲得滿意的治療效果。