這種病預(yù)后差、致死率高，腹膜透析患者需關(guān)注！

包裹性腹膜硬化（EPS）是發(fā)生于長期腹膜透析患者的一種較為少見的嚴(yán)重并發(fā)癥，一旦發(fā)生預(yù)后差、病死率高。由于其較少見，加之尚缺乏詳細(xì)的影像學(xué)表現(xiàn)的總結(jié)與分析，所以臨床上容易漏診或誤診。

EPS的發(fā)生主要與長期腹膜透析有關(guān)，長期腹膜透析患者自身代謝的毒素、葡萄糖降解產(chǎn)物以及腹膜透析液、炎癥等因素會導(dǎo)致腹膜發(fā)生炎癥反應(yīng)，進(jìn)而出現(xiàn)損傷，纖溶酶原降低造成纖維蛋白蓄積，炎癥因子及生長因子產(chǎn)生增多導(dǎo)致上皮細(xì)胞-間充質(zhì)細(xì)胞分化，激活肌成纖維細(xì)胞，造成細(xì)胞外基質(zhì)沉積，導(dǎo)致腹膜呈單純硬化改變，多表現(xiàn)為腹膜間皮失去完整性、間質(zhì)纖維化、血管病變及增生等（1次打擊），臨床表現(xiàn)一般不顯著。

此時(shí)，如果在上述腹膜慢性損傷的基礎(chǔ)上合并2次打擊，包括突然終止腹膜透析、進(jìn)行器官移植、反復(fù)發(fā)生腹膜炎、使用促纖維化藥物等可造成腹膜進(jìn)一步纖維化、粘連，最終造成腸包裹，導(dǎo)致EPS的發(fā)生[1]。

EPS的特征性表現(xiàn)是反復(fù)的小腸梗阻和腹膜硬化。英國EPS臨床實(shí)踐指南提出了兩個(gè)主要的標(biāo)準(zhǔn)[2]

（1）出現(xiàn)阻塞性腸梗阻的癥狀伴或不伴不同程度的系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)。

（2）影像學(xué)表現(xiàn)為腹膜增厚、硬化、鈣化，小腸聚集成團(tuán)。此外，還可以出現(xiàn)反復(fù)的血性腹腔積液，但這不是EPS的特征性表現(xiàn)。

根據(jù)不同時(shí)期的臨床和病理特點(diǎn)，EPS可以分為如下4期：

目前，尚無可用于EPS診斷的特異性標(biāo)志物，影像學(xué)是EPS診斷的重要依據(jù)之一。一般，通過剖腹手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)才能確診EPS，可以直接肉眼觀察到腹膜出現(xiàn)EPS特征性的改變，但臨床上并不常用。臨床上多使用CT掃描檢查，其可在較短時(shí)間內(nèi)完成掃描，全面且直觀地顯示腹膜、腸壁及腸周的相關(guān)改變。EPS的常見征象包括：腹膜增厚、腹膜強(qiáng)化、腹膜鈣化、腸壁增厚、腸壁鈣化等，并且可顯示多種并發(fā)癥，如腸粘連、腸梗阻、腹腔積液等[3]。

EPS的治療較為復(fù)雜，需結(jié)合患者一般情況和治療條件選擇合適的療法。一般包括停止腹膜透析、進(jìn)行營養(yǎng)支持、使用藥物治療，開展外科手術(shù)等。有以下幾點(diǎn)注意事項(xiàng)：

第一，一旦診斷EPS，應(yīng)停止腹膜透析，轉(zhuǎn)為血液透析治療。

第二，EPS患者極易出現(xiàn)營養(yǎng)不良，因此，營養(yǎng)支持非常重要。

第三，藥物治療主要包括糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素有抑制炎癥反應(yīng)、減少滲出及纖維素形成的作用。

第四，采用腸粘連松解術(shù)也可以有效緩解EPS[4]。

具體治療流程如下：

**1、**密切監(jiān)測患者生命體征；

**2、**腸內(nèi)或全腸外營養(yǎng)支持；

**3、**全腸外營養(yǎng)支持3~6月，腸梗阻癥狀仍無改善，可考慮手術(shù)治療；

**4、**腹腔內(nèi)灌洗療效不明確，對免疫力低下患者可增加其感染風(fēng)險(xiǎn)，慎用；

**5、**試用他莫昔芬20~40 mg/d（尚無隨機(jī)對照試驗(yàn)依據(jù)）；

**6、**若患者生存期較短（如合并惡性腫瘤等），可行維持性腹膜透析；

**7、**中止PD可能會促發(fā)EPS，結(jié)合年齡和并存疾病綜合考慮治療方式；

**8、**對于已形成的硬化，激素治療無效，盡快轉(zhuǎn)為血液透析。

小結(jié)

EPS是在長期腹膜透析治療中潛在而少見的嚴(yán)重并發(fā)癥，我們要給予高度的重視，要做到及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷、及時(shí)干預(yù)治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]陳伊文，俞雨生.EPS癥[J].腎臟病與透析腎移植雜志，2011，20(05):481-486.

[2]Garosi G，Mancianti N，Corciulo R，et al.Encapsulating peritoneal sclerosis.J Nephrol.2013 Nov-Dec;26 Suppl 21:177-87.

[3]張繁，關(guān)鍵，林芝等.腹膜透析后EPS的CT診斷及鑒別[J].放射學(xué)實(shí)踐，2018，33(05):468-472.

[4]王伊娜，趙慧萍.EPS的研究進(jìn)展[J].中國血液凈化，2017，16(07):433-436.