多發(fā)生于兒童與青少年,中國的廣東、福建、廣西、臺(tái)灣等地曾偶有散發(fā)病例。自1941年日軍侵入江蘇后,從南洋將此病帶入,致成雅司在江蘇北部淮陰一帶流行,并波及江蘇其它地區(qū)和上海、浙江等地。1949年以后,經(jīng)過積極防治,不久即被消滅。目前,中非、南美、東南亞及大洋洲赤道線上的一些農(nóng)村地區(qū)仍有雅司存在。
疾病名稱雅司
疾病別名熱帶莓瘡
疾病分類皮膚性病科,感染科
癥狀體征本病的潛伏期約為3~4周。臨床表現(xiàn)可分為三期。
(一)一期,又稱母雅司期或原發(fā)損害期。感染后經(jīng)過潛伏期在感染部位發(fā)生單個(gè)皮疹,為扁平或半球狀隆起的丘疹,逐漸增大突起,直徑可達(dá)2~5 cm,表面覆以黃褐色薄痂或污黃褐色厚痂,除掉痂皮可見皮損呈淡紅色肉芽,凹凸不平似楊莓狀,其中含有大量的細(xì)弱密螺旋體,此即為雅司的原發(fā)疹,稱為母雅司。母雅司的膿汁附著于周圍可發(fā)生一些較小的同樣此疹,圍繞母雅司呈衛(wèi)星狀。母雅司好發(fā)于四肢及面部,但患有雅司的嬰兒可將病損傳播于母親的乳房及軀干?;颊咦杂X癢感,局部淋巴結(jié)腫大,無壓痛。母雅司經(jīng)過數(shù)月后自然消退,留有輕度萎縮和色素脫失。
(二)二期,又稱雅司疹期。母雅司發(fā)生后數(shù)周至數(shù)月即進(jìn)入二期。此期皮損與母雅司相似,但較小,數(shù)目較多,好發(fā)于顏面及四肢。皮疹最初表面平滑,以后分泌物增加,形成黃褐色痂皮,痂皮增厚可呈蠣殼狀。二期皮疹也可群集,中央的皮疹消退后留有色素沉著,周圍皮疹排列呈環(huán)形,稱為錢癬樣雅司。位于肘窩、肛周、腹股溝部位的皮疹痂皮脫落后露出淡紅色莓狀肉芽面,有大量分泌物,形似扁平濕疣樣損害。在足背常見疣狀損害,眼瞼皮疹為結(jié)痂性。二期雅司的粟粒狀皮疹好發(fā)于肩部,類似腺性苔鮮,稱為莓瘡性苔蘚。二期雅司疹內(nèi)含有大量細(xì)弱密螺旋體。局部淋巴結(jié)腫大,但不化膿。二期雅司疹經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后可自然消失,不留痕跡或留有色素沉著。
(三)三期,又稱潰瘍結(jié)節(jié)性雅司期。多數(shù)雅司病人有的病程終止于二期,但有部分患者在感染5~10年后要進(jìn)入三期。三期雅司皮疹類似梅毒的樹膠樣腫,發(fā)生無痛性潰瘍,邊緣峻削或呈緣下穿掘,向四周擴(kuò)延??扇诤铣奢喞獱罨蛏咝袪?,長期不愈。在其分泌物中查不到螺旋體。潰瘍愈合后留有色素脫失的萎縮性瘢痕。此外,三期雅司可在掌跖部發(fā)生角化過度,呈彌漫性或點(diǎn)狀,有皸裂或凹陷,形成典型的斑駁狀,以跖部為多見,三期雅司常在脛骨和其它長骨的骨質(zhì)膜發(fā)生樹膠腫樣損害,骨損害不僅有骨膜炎、刀脛等,而且常引起骨質(zhì)疏松甚至空隙形成。鼻骨破壞及上顎穿孔也可偶見。在肘、膝、髖關(guān)節(jié)附近可發(fā)生近關(guān)節(jié)結(jié)節(jié),單個(gè)或多個(gè)。三期雅司的預(yù)后較梅毒良好,但痊愈后往往造成畸形與毀容。
疾病病因雅司的病原體是細(xì)弱密螺旋體,又稱雅司螺旋體,與梅毒螺旋體和品他螺旋體同屬密螺旋科,長約8~16μm,粗約0.2μm,有8~16個(gè)規(guī)則的密螺旋。從形態(tài)、運(yùn)動(dòng)、不易著色和不能在體外培養(yǎng)等生物特性來看,這三種螺旋體是相同的,血清學(xué)反應(yīng)也相似,但各自的臨床表現(xiàn)不同,流行病學(xué)也有差異,實(shí)驗(yàn)動(dòng)物接種后的病理改變也有區(qū)別。雅司的傳染源主要是雅司病人。
病理生理健康人通過破損的皮膚接觸到含有雅司螺旋體的滲出液而被感染。螺旋體進(jìn)入血循環(huán)后引起骨骼、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處皮膚的損害。此外,有報(bào)告蠅類也可傳播此病。此病以皮膚受累為主要特征,并不累及心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng),亦未見胎傳感染。
病理變化母雅司和二期雅司疹都是炎癥性肉芽腫病變,表皮嵴及乳頭體變寬下伸,棘層肥厚,大量中性白細(xì)胞侵入表皮層形成微膿瘍。真皮內(nèi)有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。血管擴(kuò)張但血管壁少見變化。螺旋體主要存在于表皮棘層,也可見于乳頭層。三期雅司皮疹在真皮內(nèi)有上皮樣細(xì)胞、單一核細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤,晚期可見壞死,往往出現(xiàn)巨細(xì)胞,但血管壁變化較少。此外,在母雅司出現(xiàn)2周左右后,非特異性梅毒血清反應(yīng)呈陽性。
檢查根據(jù)本病的流行區(qū)、感染史、典型的皮疹以及滲出液暗視野顯微鏡下查到細(xì)弱密螺旋體即可診斷。主要需與梅毒鑒別,二者雖都屬螺旋體感染所致,病程也有類似之處,但梅毒主要通過性傳播,初瘡部位常在生殖器部位,二期皮疹分布形態(tài)也不同,二期雅司無斑狀皮疹,不侵犯粘膜,有癢感,無脫發(fā)及眼部損害。三期雅司無神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)臟損害,全身癥狀也較輕,據(jù)此可以作出鑒別。此外,雅司需與孢子絲菌病、芽生菌病、麻風(fēng)、皮膚利什曼病等相鑒別。
本病主要是進(jìn)行常規(guī)物理檢查。最常進(jìn)行的是神經(jīng)-肌電圖檢查:
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的單次發(fā)放沖動(dòng)可引起其軸突所支配的全部肌纖維的同步收縮,所記錄到的電位即MUP。正常情況下,神經(jīng)沖動(dòng)使一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位的所有肌纖維同步放電,產(chǎn)生一個(gè)MUP,但在失神經(jīng)的肌纖維中就不復(fù)如此,失神經(jīng)支配的肌纖維在2周后,對乙酰膽堿的靈敏性增大,可達(dá)到正常的100倍。它們會(huì)自發(fā)地發(fā)放電位,也就是纖顫電位。神經(jīng)電圖對周圍神經(jīng)損傷具有重要的診斷價(jià)值。肌電圖的異常只能證明神經(jīng)原性損害,而神經(jīng)電圖改變則使損害定位更為明顯。MCV對周圍神經(jīng)外傷很敏感,與運(yùn)動(dòng)纖維粗纖維易受傷有關(guān)。
根據(jù)神經(jīng)肌電圖表現(xiàn)明確損傷性質(zhì):
①完全損傷:有自發(fā)電活動(dòng),無MUP,CMAP、SNAP、MNCV均消失;
②嚴(yán)重?fù)p傷:有自發(fā)電活動(dòng),無MUP,CMAP波幅下降、SNAP下降或消失、MNCV減慢或消失;
③不全損傷:可有自發(fā)電活動(dòng)或插入電位延長,MUP減少、CMAP下降、SNAP下降、MNCV正?;驕p慢
診斷根據(jù)本病的流行區(qū)、感染史、典型的皮疹以及滲出液暗視野顯微鏡下查到細(xì)弱密螺旋體即可診斷。主要需與梅毒 鑒別,二者雖都屬螺旋體感染所致,病程也有類似之處,但梅毒主要通過性傳播,初瘡部位常在生殖器部位,二期皮疹分布形態(tài)也不同,二期雅司無斑狀皮疹,不侵犯粘膜,有癢感,無脫發(fā)及眼部損害。三期雅司無神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)臟損害,全身癥狀也較輕,據(jù)此可以作出鑒別。此外,雅司需與孢子絲菌病、芽生菌病、麻風(fēng)、皮膚利什曼病等相鑒別。
1.流行病學(xué)傳染源為病人,病原體通過接觸由損傷處侵人人體而致病,不通過性行為感染,故不屬于性病,中國原無此病,第二次世界大戰(zhàn)末期曾流行于江蘇北部淮陰一帶及鄰近地區(qū)。本病60年代中期已基本消滅。
2.臨床表現(xiàn)本病發(fā)展為三期:
第一期(母雅司期)主要為發(fā)熱倦怠,入侵處形成丘疹,逐漸形成質(zhì)硬如橡皮的圓形或環(huán)形肉芽腫,直徑可達(dá)3~4cm伴有癢痛感,稱為母雅司。
第二期(雅司疹期)主要為結(jié)節(jié)型皮疹,形似玉米或楊梅大小,質(zhì)硬如橡皮,有壓痛,表面覆干灰色或黃色、厚薄不一的結(jié)痂,常伴畏寒、發(fā)熱、納差、全身酸痛。
第三期:為潰瘍結(jié)節(jié)性壞死期,本病病程呈慢性進(jìn)展,可數(shù)年不愈。皮損多見于四肢暴露部位。
3.實(shí)驗(yàn)室檢查在一期、二期損害中,暗視野顯微鏡檢查雅司螺旋體陽性,發(fā)病l~2個(gè)月后血清VDRL或USR試驗(yàn)呈陽性反應(yīng)。
4.病前有與病人密切接觸史,或流行區(qū)居住史,具有典型皮疹,診斷不難,一期、二期損害可查螺旋體,發(fā)病1~2個(gè)月后血清VDRL或USR試驗(yàn)陽性有助于診斷。
5.本病需與梅毒鑒別。
治療方案在治療方面,青霉素為首選藥物。成人肌內(nèi)注射芐星青霉素G120萬u,可使早期損害消失,不再復(fù)發(fā)。晚期患者則需每日注射一次,7~10d為一療程,青霉素總量600~1200萬u,可用3~5個(gè)療程。對青霉素過敏者可用紅霉素或四環(huán)素,每日口服4次,每次0.5g,療程2周。對三期雅司的潰瘍需要局部應(yīng)用防腐敷料。如已致成畸形,需要進(jìn)行外科整形手術(shù)。
在治療方面,主要有以下幾點(diǎn)需要注意:
1、根據(jù)傷情采用神經(jīng)減壓、松解或縫合術(shù)。必要時(shí)用屈肘,肩內(nèi)收前屈及神經(jīng)前移等法克服缺損。如缺損多則作神經(jīng)移植術(shù)。神經(jīng)吻合后效果較正中神經(jīng)尺神經(jīng)為好。
2、如不能修復(fù)神經(jīng),可施行前臂屈肌屬肌腱轉(zhuǎn)移伸肌功能重建術(shù),效果較好,肱三頭肌癱瘓影響不甚嚴(yán)重,因屈肘肌放松和地心引力可使肘關(guān)節(jié)伸直。
3、神經(jīng)未恢復(fù)前可使用懸吊彈簧夾板,以減少伸肌過度牽拉,影響療效。
疾病預(yù)防由于本病為接觸性傳染病,應(yīng)避免與雅司患者接觸,同時(shí)要防止皮膚外傷及昆蟲叮咬。
安全提示1、大力宣傳預(yù)防雅司病的知識(shí),注意個(gè)人衛(wèi)生,防止接觸病人感染此病。
2、積極治療病人,消滅傳染源。
3、前往雅司病地方流行區(qū)的旅行者,仍應(yīng)該注意個(gè)人衛(wèi)生,避免與具有雅司病臨床癥狀的人直接接觸。