[科普中國]-嗅神經(jīng)母細胞瘤

嗅神經(jīng)母細胞瘤起源于嗅神經(jīng)的神經(jīng)外胚層，占鼻腔腫瘤的3%，過去被認為是良性或低度惡性腫瘤.因其確切的組織來源不明確,曾被命名為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)母細胞瘤，成感覺神經(jīng)母細胞瘤。本病可見于任何年齡，其中l(wèi)0～20歲、50～60歲為雙高峰，男性多見。該腫瘤一般發(fā)生于鼻腔頂部、上壁及側壁，病程進展較緩慢，呈局部侵襲性生長，可侵及篩竇、上頜 竇、蝶竇和額竇，也可向眼眶、鼻咽部和顱內(nèi)侵 犯，可有淋巴結轉移，約1/5的病例有遠處轉移，最常見的部位為 骨和肺，乳腺、大動脈、脾臟、前列腺等部位 的轉移也有報道。

起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，確診主要依賴于病理檢查，在光鏡下表現(xiàn)為高密度的小圓形細胞，大小一致，少數(shù)纖維狀胞漿，核深染，瘤細胞排列成小葉狀、片狀、條索狀，絕大多數(shù)病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形團結構。該瘤低倍鏡下需與未分化癌、惡性淋巴瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤等相鑒別。

自從1924年Berger 首次報道以來，目前已經(jīng)報道1 000多例。嗅神經(jīng)母細胞瘤治療有單獨手術、放療、手術結合放療，但化療的作用不能確定，尚沒有標準的化療方案。目前主要采用以手術治療為主的綜合治療。 根據(jù)手術徑路的不同分為鼻外徑路手術和經(jīng)鼻鼻內(nèi)鏡手術。鼻外徑路手術（緬中掀翻，鼻側切開）徑路寬闊，術野清晰，能夠充分暴露腫瘤邊界；其缺點除了面部遺留瘢痕和可能導致畸形外，部分病例還可引起以下圍手術期及術后并發(fā)癥：持續(xù)的腦脊液漏、額瓣膿腫、 顱腔積氣、硬膜下血腫并感染、前額骨蓋壞死、額竇黏液囊腫、淚道狹窄和單側失明。鼻內(nèi)徑路手術。經(jīng)鼻內(nèi)徑路切除前顱底惡性腫瘤具有以下優(yōu)點：①能非常好的窺視整篩竇區(qū)域，尤其是前篩區(qū)和蝶竇；②保留了向外的骨性 邊界，減少了囊腫形成的可能性，避免了對年輕患者面部、顱骨發(fā)育的影響；③自額竇后壁下部至蝶 骨平面中部、側面至紙板的腦膜缺損均可經(jīng)此徑路 于顯微鏡或內(nèi)鏡下進行修復；④避免了面部瘢痕與畸形。術前放療，可以有效地縮小腫瘤體積，使較大的腫瘤能夠在鼻內(nèi)鏡下完整切除。術后放療可以降低腫瘤復發(fā)，提高療效。

多數(shù)學者認為ENB 的預后與Kadish 分期有關。據(jù)統(tǒng)計該病A、B、C 期的5 年生存率分別為75%、68%和41%。