[科普中國]-淋巴瘤細(xì)胞白血病

簡介

淋巴瘤細(xì)胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)又稱淋巴肉瘤細(xì)胞白血病(lympho sarcoma cell leukemia，LSL)，由于新的組織學(xué)和免疫學(xué)研究的進(jìn)展LSL這一名詞已不再使用LCL是淋巴瘤病程后階段淋巴瘤細(xì)胞廣泛播散至骨髓，并出現(xiàn)在外周血，同時伴有正常血細(xì)胞的減少，此時出現(xiàn)的白血病稱為淋巴瘤細(xì)胞白血病1。

概述結(jié)合國內(nèi)文獻(xiàn)報道和世界衛(wèi)生組織(WHO)的意見：外周血可見淋巴瘤細(xì)胞(多在10%以上)或無淋巴瘤細(xì)胞，骨髓中淋巴瘤細(xì)胞比例≥20%即可診斷淋巴瘤白血病易發(fā)生淋巴瘤白血病的主要為中高度惡性NHL，如小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、彌漫裂和無裂細(xì)胞性淋巴瘤淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、低惡性濾泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并縱隔淋巴結(jié)腫大者本病發(fā)生率達(dá)77%其中以兒童小無裂B淋巴細(xì)胞淋巴瘤和腦回形T細(xì)胞淋巴瘤多見免疫分型T細(xì)胞較B細(xì)胞更易合并白血病霍奇金病中混合細(xì)胞型亦可并發(fā)本病。2

流行病學(xué)國內(nèi)文獻(xiàn)報道淋巴瘤白血病占NHL的11.9%～15.7%男性多于女性，患病年齡偏小，中位發(fā)病年齡30歲左右?；羝娼鹆馨土黾?xì)胞白血病(HDCL)極為罕見，國內(nèi)自1963～1998年僅報道6例這可能有兩方面的原因：①國內(nèi)霍奇金淋巴瘤明顯低于NHLHDCL確實罕見；②國內(nèi)霍奇金淋巴瘤患者骨髓涂片和活檢檢查不普及，部分病例漏診HDCL的診斷條件和LCL相似。

病因淋巴瘤病程后階段淋巴瘤細(xì)胞廣泛播散至骨髓并出現(xiàn)在外周血。

發(fā)病機(jī)制淋巴瘤細(xì)胞白血病的病理類型屬低中度惡性的小細(xì)胞型及小裂細(xì)胞型高度惡性中原始淋巴細(xì)胞型為多見低度惡性B細(xì)胞小淋巴細(xì)胞型最多見。淋巴母細(xì)胞白血病占66%～82%，免疫分型T細(xì)胞較B細(xì)胞更易合并白血病。

由于淋巴瘤細(xì)胞浸潤骨髓，因此可出現(xiàn)貧血和血小板減少，白細(xì)胞數(shù)增高有數(shù)量不等的淋巴瘤細(xì)胞，骨髓可顯示淋巴瘤細(xì)胞呈一致性地增多。

淋巴瘤骨髓浸潤的方式可分為4種：①間質(zhì)型：幼稚的淋巴瘤細(xì)胞散在于粒、紅、巨三系正常造血細(xì)胞之間；②結(jié)節(jié)型：瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀分布于骨小梁旁或之間，結(jié)節(jié)與結(jié)節(jié)之間為正常造血組織；③混合型：結(jié)節(jié)及間質(zhì)型同時存在于一張切片中。④彌漫均一型：淋巴瘤細(xì)胞彌漫均一性浸潤，粒、紅巨三系細(xì)胞顯著減少或缺乏。①及②型化療緩解率高預(yù)后較好尤其①型療效最好此型在臨床上未見伴發(fā)脾大及淋巴瘤細(xì)胞白血病②型絕大多數(shù)為B-細(xì)胞性淋巴瘤最容易合并脾大。④型化療緩解率最低，最容易合并淋巴瘤細(xì)胞白血病，預(yù)后最差。淋巴瘤累及骨髓的過程是由間質(zhì)型→結(jié)節(jié)型→向彌漫均一型發(fā)展的。通過半定量觀察把淋巴瘤細(xì)胞在骨髓中的容量分為“輕中、重度浸潤”，淋巴瘤累及骨髓越輕并發(fā)淋巴瘤細(xì)胞白血病發(fā)生率越低，療效越好反之累及越重越易并發(fā)淋巴瘤細(xì)胞白血病，療效越差。

臨床表現(xiàn)本病常表現(xiàn)為淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大、肝脾腫大偶爾有巨脾縱隔淋巴結(jié)腫大可并發(fā)上腔靜脈壓迫癥。貧血進(jìn)一步加重皮膚黏膜出血發(fā)熱，尚可累及皮膚、骨關(guān)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)胸腔積液腹水及心包積液等表現(xiàn)

并發(fā)癥： 1.感染、發(fā)熱是常見的并發(fā)癥。

2.合并漿膜腔積液可出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液等癥狀

診斷病理學(xué)診斷NHL或HD的患者，外周血出現(xiàn)10%以上或骨髓象見到≥20%的淋巴瘤細(xì)胞即可診斷。

鑒別診斷：

LCL主要需與急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)鑒別①LCL血象和臨床不符起病時血象多正常而ALL起病時多伴血象異常；②LCL和ALL淋巴結(jié)腫大的特點不同，LCL某一部位淋巴結(jié)腫大明顯，ALL淋巴結(jié)多均勻腫大LCL胸膜浸潤和縱隔腫大多見；③LCL細(xì)胞胞體大小不一胞質(zhì)嗜酸性，染色質(zhì)較粗核仁清晰深藍(lán)色。

檢查實驗室檢查：

1.血象 白細(xì)胞數(shù)常增高分類時淋巴瘤細(xì)胞常>10%血紅蛋白、紅細(xì)胞、血小板計數(shù)多呈不同程度的減少。

2.骨髓象 增生明顯或極度活躍淋巴瘤細(xì)胞達(dá)20%～95%核分裂象易見。

籃狀細(xì)胞增多。紅系粒系、巨核系呈相應(yīng)的不同程度減低。

3.免疫學(xué)檢測 分別具有T或B淋巴細(xì)胞表面標(biāo)志。

其它輔助檢查：

根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀體征選擇做X線、CT、MRI、B超心電圖等檢查。

治療LCL的治療較困難，預(yù)后(尤其是遠(yuǎn)期療效)較差盡管目前的治療有效率可達(dá)70%～85%(完全緩解率僅為40%左右)，但長生存很難LCL的預(yù)后和治療強(qiáng)度顯著相關(guān)，采用較強(qiáng)的治療方案有條件者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療可明顯改善預(yù)后。值得注意的是LCL的治療(尤其是誘導(dǎo)治療)應(yīng)以ALL治療相似的長療程為主單純采用NHL的COPCHOP等短療程方案效果較差。

預(yù)后預(yù)防預(yù)后本病是淋巴瘤晚期播散的表現(xiàn)，預(yù)后差有報道生存期為8天～44個月平均生存期T細(xì)胞淋巴瘤白血病為6.7個月B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞白血病為11個月。

預(yù)防由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確所以預(yù)防的方法不外：①盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物；②適當(dāng)鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)提高自身的抗病能力。