[科普中國]-汗孔角化癥

汗孔角化癥是一種少見的遺傳性角化性皮膚病。臨床上以邊緣堤狀隆起，中央處皮膚輕度萎縮為特征，往往無自覺癥狀，多見于男性。一般在幼年時發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病。本病病程緩慢，皮損可長期存在，很難痊愈。祖國醫(yī)學文獻中無相應病名記載?，F(xiàn)代中醫(yī)從其臨床表現(xiàn)的特點，將其稱為“鳥啄瘡”。

病因現(xiàn)代醫(yī)學認為本病是一種常染色體顯性遺傳疾病，病人一般都有家族史，在一家中常有幾代成員中發(fā)病，但也有無遺傳證據(jù)而散發(fā)于人群者。

中醫(yī)認為本病(一)先天稟賦不足，肝腎虧損，陰液虧損，血脈不充，日久血液凝聚形成瘀血，阻于肌膚而成。（二）情志不遂，氣郁化火，煉液成痰；或肝脾不和，脾失健運，痰濁內生，痰郁互結，阻于肌膚。

臨床表現(xiàn)本病初起為一角化性小丘疹，緩慢向四周擴展，邊緣漸漸隆起，形成一環(huán)形、地圖形、或不規(guī)則形的邊界清楚的斑片，邊緣呈堤狀隆起，中央部分干燥平滑，輕度萎縮，略微凹陷，無毳毛，毛囊口處可見角質丘疹。皮損呈淡褐色或褐色，邊緣顏色較暗。皮損大小不定，小的可以如綠豆大小，大的直徑可在4~6厘米甚至更大。數(shù)目可多可少，從幾個到數(shù)十個不等。

皮損多發(fā)于四肢、手足，其次面部、頸部、肩部、踝部、頭皮、臀部。甲、口腔粘膜、陰部粘膜甚至角膜也可累及。

本病病程發(fā)展緩慢，皮損可持續(xù)多年不變，也可逐漸擴大，很難痊愈。有部分老年人可在萎縮的皮膚上發(fā)生鱗狀上皮細胞癌。

多見于男性，一般在幼年時發(fā)病，但也有到成年以后才發(fā)病，往往無自覺癥狀。

組織病理取角化隆起的部位做檢查，可見特征性的改變。在角質層內有一楔形的雞眼樣板，它是一個由角化不全細胞所組成的細胞柱，在雞眼樣板下方的顆粒層減少或消失，棘細胞層內有胞漿嗜酸性染、核深染的角化不良細胞。組織病理上角化的發(fā)生與汗孔并無關系，因此汗孔角化癥的命名是欠確切的1。

診斷本病根據(jù)有家族史，多數(shù)幼年發(fā)病邊緣堤狀隆起，中央處皮膚輕度萎縮為特征及組織病理特點可以做出診斷。

鑒別診斷(一)尋常疣：為一角質增生，中央無萎縮，多單發(fā)、散發(fā)。

(二)扁平苔癬：皮損為扁平發(fā)亮的丘疹，表面覆有蠟樣薄膜鱗屑，粟粒至綠豆大，圓形或橢圓形，邊界清楚，表面可見Wickham紋，多發(fā)生于四肢屈側，自覺瘙癢。

預防（一）注意皮膚護理及衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。

（二）多吃新鮮蔬菜、水果。

（三）忌用刺激性強的外用藥。

（四）禁止近親結婚。

治療（一）西醫(yī)治療

1.外用5-氟尿嘧啶封包治療，外用10%水楊酸軟膏或0.05%~0.1%維A酸軟膏。

2.維甲酸類藥物：阿維A酯、阿維A或異維A酸口服往往在用藥期有效。

（二）中醫(yī)辨證施治

1.陰虧血瘀型

治法：育陰化痰，軟堅。

方藥：通幽場加減。

生地黃、熟地黃、當歸、桃仁、紅花、枸杞子、女貞子、旱蓮草、丹參、赤芍。

口干明顯者加玄參、麥冬；兩目干澀者加菊花；伴有潮熱者加地骨皮、知母；腰膝無力者加川斷、寄生。

2.痰瘀互結型

治法；解郁化痰，軟堅散結

方藥：溫膽湯加減。

半夏、陳皮、竹茹、識實、茯神、郁金、菖蒲、川貝母、丹參、桃仁、紅花、山慈菇、夏枯草。

咽喉不利者加射干、海浮石；大便于者加生大黃；兩脅脹痛者加川楝子、元胡；精神障礙者加牡丹皮、礞石。

（三）外治法

1.外徐紫草膏。

2.小的損害可用Co 2激光或液氮冷凍法去除。