[科普中國]-促胃液素瘤

促胃液素瘤又稱為卓一艾( Zollinger-Ellison)綜合征，目前認(rèn)為是一類常染色體顯性遺傳性疾病，其中，分泌促胃液素的腫瘤(促胃液素瘤)引起的促胃液素增多癥，現(xiàn)稱之為卓一艾氏綜合征I型，G細(xì)胞增生引起的促胃液素增多癥稱為卓-艾綜合征Ⅱ型。

疾病概述促胃液素瘤80%~90%發(fā)生在胰腺各部，以胰頭和胰尾較多見，90 %屬胰腺非B細(xì)胞的胰島細(xì)胞瘤，10%一20%發(fā)生在十二指腸、胃、肝、脾門、網(wǎng)膜，以及膽囊頸管、十二指腸、胰腺頸部的三角區(qū)內(nèi)。腫瘤可以是單發(fā)或多發(fā)，2/3為惡性，任何年齡均可發(fā)病，但以20~ 50歲多見，男性約占60 %。卓一艾綜合征的臨床特點是高促胃液素血癥、高胃酸分泌和上消化道難治性潰瘍，50%病例伴有水樣性腹瀉。1

臨床表現(xiàn)促胃液素瘤臨床表現(xiàn)多種多樣，最常見的是以下三種：

消化性潰瘍80%-95%患者有上消化道潰瘍，往往較重，不僅治療困難而且容易發(fā)生并發(fā)癥，一部分患者臨床表現(xiàn)與一般消化性潰瘍相似，有1/4患者潰瘍?yōu)槎喟l(fā)性，可見于非典型部位，如十二指腸第二部、空腸近端，臨床癥狀重，合并穿孔出血者多，內(nèi)科治療多數(shù)無效，潰瘍手術(shù)治愈后易復(fù)發(fā);

腹瀉腹瀉可以是部分患者的首發(fā)癥狀或惟一癥狀，其特點是大量水樣瀉，每日10-30次，其量為，常伴有低血鉀，抽吸胃液或全胃切除后可使腹瀉減輕或消失。腹瀉的原因是由于促胃液素對小腸吸收和運動的直接作用，以及含有大量胃酸的酸性胃液進(jìn)入小腸后對小腸綜合作用的結(jié)果;

脂肪瀉高胃酸的分泌使腸液呈酸性，脂肪酶在酸性環(huán)境中滅活，使甘油不能分解為游離脂肪酸，脂肪滴吸收困難，表現(xiàn)為大便量多，奇臭和消化不良;④多發(fā)性內(nèi)分泌瘤綜合征：有的卓.艾綜合征患者并發(fā)其他內(nèi)分泌改變或腫瘤，其中甲狀旁腺功能亢進(jìn)是最常合并的內(nèi)分泌異常，其他還有垂體、腎上腺、甲狀腺、小腸類癌等，部分患者有家族史。

卓-艾綜合征是少見疾病，對于難治性多發(fā)性潰瘍，特別是合并有長期大容量性腹瀉時，應(yīng)想到該病，及時進(jìn)行血清促胃液素檢查。2

臨床診斷包括定性和定位兩部分。

定性①胃液分析：夜間12小時胃液總量>1 000ml(正常人 200ml(一般潰瘍