[科普中國]-髓外漿細(xì)胞瘤

髓外漿細(xì)胞瘤是指原發(fā)于骨髓和骨骼之外其他部位的漿細(xì)胞瘤。其病因未明，可能與慢性吸人性刺激和病毒感染有關(guān)。臨床癥狀為鼻塞、鼻衄、聲嘶、咯血、流淚、面部腫脹、嗅覺下降、呼吸困難等，尤以鼻塞、鼻衄最為多見。髓外漿細(xì)胞瘤的治療以放射治療為首選，早期病變經(jīng)放射治療和（或）手術(shù)切除可能根治。發(fā)病原因

病因不明。因該病好發(fā)于上呼吸道的粘膜，認(rèn)為與慢性吸人性刺激和病毒感染有關(guān)，Wimlewski等認(rèn)為EMP與感染抗原刺激相關(guān) ，也有報道器官移植后患者發(fā)生EMP；認(rèn)為與器官移植后免疫抑制劑治療有關(guān)。1

臨床表現(xiàn)1.中位發(fā)病年齡為55歲，男女比例為2:1。

2.中位生存期為68個月。

3.80%以上發(fā)生于頭頸部，尤以上呼吸道受累多見，常見部位包括鼻腔、鼻旁竇、鼻咽部、扁桃體等。臨床癥狀為鼻塞、鼻衄、聲嘶、咯血、流淚、面部腫脹、嗅覺下降、呼吸困難等，尤以鼻塞、鼻衄最為多見。

4.無論發(fā)生于何處，漿細(xì)胞瘤均為占位性病變，在鼻腔主要體征是：腫塊呈息肉樣增生或黏膜下彌漫性增厚，色暗紅或灰黃，表面光滑，質(zhì)地中等。

5.亦可發(fā)生于甲狀腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睪丸、皮膚等，但較罕見。

6.12%的病例可致鄰近骨組織的破壞。

7.影像學(xué)檢查可見軟組織塊影，鄰近骨質(zhì)可因腫瘤壓迫、推擠而移位或破壞。

8. 患者無全身表現(xiàn)，骨髓及周圍血象正常，尿中無Bence-Jones蛋白，尿常規(guī)、腎功能無改變，全身骨骼無病變。Ig 含量一般正常，有少數(shù)病例血清中可查見M蛋白。23

疾病診斷1.腫瘤發(fā)生于骨髓、骨髓之外的組織器官。

2.骨髓象正常，骨骼經(jīng)X線和（或）MRI檢查正常（髓外漿細(xì)胞瘤晚期發(fā)生廣泛播散者除外）。

3.組織活檢證實是漿細(xì)胞瘤。3

疾病治療1. 髓外漿細(xì)胞瘤的治療以放射治療為首選，局部放射治療劑量為40--50Gy。

2.若腫瘤局限可切除，則手術(shù)切除后加局部放療效果更佳。

3.若鄰近淋巴結(jié)受累，則放射治療野也應(yīng)將該淋巴結(jié)包括在內(nèi)。

4.對已有廣泛播散的病例或放射治療后復(fù)發(fā)的病例，可采用聯(lián)合化療，化療方案與多發(fā)性骨髓瘤相同。

5.綜上所述，考慮到EMP放療敏感性高以及手術(shù)風(fēng)險大，目前治療上首選放療，對于局部腫塊過大或者可以完整地切除病灶，也可考慮手術(shù)治療，對于病變范圍廣泛、有局部淋巴結(jié)受累以及分化不良的髓外淋巴結(jié)采用術(shù)后聯(lián)合放療的方案?；熭^少被選為EMP的治療方法，但是在腫瘤大于5cm、耐藥、復(fù)發(fā)等病例可考慮化療，化療方案推薦多發(fā)性骨髓瘤的化療方案。345

預(yù)后早期病變經(jīng)放射治療和（或）手術(shù)切除可能根治。局部治療后復(fù)發(fā)或發(fā)生廣泛擴(kuò)散大多出現(xiàn)在第一個5年內(nèi)，約60%--70%的患者存活10年以上。其中原發(fā)于上呼吸道的局限性髓外漿細(xì)胞瘤預(yù)后較好，而發(fā)生于其他部位的巨大髓外漿細(xì)胞瘤易發(fā)生擴(kuò)散，預(yù)后相對較差。35