[科普中國(guó)]-彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是NHL中最常見(jiàn)的類(lèi)型，幾乎占所有病例的1/3。這類(lèi)淋巴瘤占以前臨床上的“侵襲性”或“中高度惡性”淋巴瘤的大多數(shù)病例。彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤正確的診斷需要血液病理學(xué)專(zhuān)家根據(jù)合適的活檢和B細(xì)胞免疫表型的證據(jù)而得出。近年多個(gè)國(guó)際多中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)研究資料證明，其標(biāo)準(zhǔn)的一線(xiàn)治療方案應(yīng)當(dāng)是利妥昔單抗(Rituximab,R)+CHOP方案，并且通過(guò)增加方案的劑量密度，縮短療程間隙時(shí)間，從而獲得更好的療效，如R-CHOP14 方案。診斷

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤正確的診斷需要血液病理學(xué)專(zhuān)家根據(jù)合適的活檢和B細(xì)胞免疫表型的證據(jù)而得出。有突出的縱膈侵犯的病人有時(shí)候被診為一個(gè)獨(dú)立的亞型稱(chēng)原發(fā)性縱膈彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，該腫瘤發(fā)生于前縱隔，可能起源于胸腺，通常有明顯的間質(zhì)纖維間隔，這類(lèi)病人中位年齡更年青（37歲），女性多發(fā)（占66%）。

彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤可以原發(fā)淋巴結(jié)或原發(fā)結(jié)外病變起病。超過(guò)50%的病人診斷時(shí)有結(jié)外病變侵犯。最常見(jiàn)的結(jié)外病變是胃腸道和骨髓，各占15～20%的病人。任何器官均可涉及，做診斷性活檢是必要的。例如胰腺的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤比胰腺癌有好得多的預(yù)后，但如果不做活檢將錯(cuò)過(guò)機(jī)會(huì)。原發(fā)性腦部彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤近幾年發(fā)病率增加。

治療近年多個(gè)國(guó)際多中心隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)研究資料證明,其標(biāo)準(zhǔn)的一線(xiàn)治療方案應(yīng)當(dāng)是利妥昔單抗(Rituximab,R)+CHOP方案,并且通過(guò)增加方案的劑量密度,縮短療程間隙時(shí)間,從而獲得更好的療效,如R-CHOP14 方案。R-EPOCH也可作為一線(xiàn)治療方案。可供選擇的二線(xiàn)治療方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。對(duì)于具有明顯不良預(yù)后因素的初治患者（國(guó)際預(yù)后指數(shù)IPI中高危及高危組），誘導(dǎo)化療達(dá)CR后實(shí)施大劑量化放療聯(lián)合自體外周血干細(xì)胞移植可以明顯提高其長(zhǎng)期無(wú)病生存率和總生存率。對(duì)于復(fù)發(fā)的患者，移植解救比常規(guī)化療解救治療會(huì)取得更好的療效。

預(yù)后基因表達(dá)譜研究結(jié)果：美國(guó)Stanford大學(xué)與美國(guó)癌癥研究所合作通過(guò)基因芯片技術(shù)采用超過(guò)1000種基因的基因表達(dá)譜分析表明DLBCL包含三種不同的分子亞型:生發(fā)中心B細(xì)胞樣（GCB-like）型，表達(dá)正常生發(fā)中心B細(xì)胞特征的基因，預(yù)后較好；活化B細(xì)胞樣（ABC-like）型，表達(dá)活化的外周血B細(xì)胞和漿細(xì)胞特征的基因，預(yù)后較差；第三型表達(dá)譜，其他無(wú)明確特征的異源性類(lèi)型，但預(yù)后同ABC。病理學(xué)家們?cè)谶M(jìn)一步確定臨床病理學(xué)類(lèi)型之后，研究通過(guò)免疫組化方法，采用少數(shù)幾種具有分化譜系代表的標(biāo)志，將DLBCL分為GCB-like和NON－GCB型，后者包括基因表達(dá)譜分類(lèi)的ABC和第三型，這些標(biāo)記包括：CD10和bcl－6作為GCB標(biāo)記，而MUM1作為NON－GCB標(biāo)記。Rosenwald等報(bào)道GCB型5年總生存率76%，NON－GCB型5年總生存率34%。1