[科普中國(guó)]-皮膚T細(xì)胞淋巴瘤

皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）屬于結(jié)外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一種，是原發(fā)于皮膚的由T淋巴細(xì)胞克隆性增生造成的疾病，由一組臨床表現(xiàn)、組織學(xué)特征、及病程預(yù)后各不相同的疾病組成。皮膚T細(xì)胞淋巴瘤占所有原發(fā)性皮膚淋巴瘤的75%-80%。近十年來(lái)，隨著人們對(duì)淋巴瘤認(rèn)識(shí)的深入，一些新的類型被發(fā)現(xiàn)，同時(shí)淋巴瘤的分型在不斷的更新和進(jìn)步。與其他部位的淋巴瘤相比，皮膚淋巴瘤的皮損易于發(fā)現(xiàn)并能及時(shí)進(jìn)行活檢，在疾病的診斷、分類及治療方面發(fā)揮著重要作用。疾病分類

隨著人們對(duì)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤認(rèn)識(shí)的不斷深入，對(duì)如此復(fù)雜各異的疾病譜系進(jìn)行正確的分類成為了重要的問(wèn)題。最新的分類系統(tǒng)依據(jù)疾病的臨床表現(xiàn)、腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)以及細(xì)胞的生物學(xué)特性，將世界衛(wèi)生組織（WHO）和歐洲癌癥研究與治療組織（EORTC）的兩套分類方法結(jié)合起來(lái)，在2005年對(duì)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)行了新的分類（WHO-EORTC分類），見(jiàn)表1。在新的分類中，曾經(jīng)被歸為MF中一個(gè)亞型的Sézary綜合癥被單獨(dú)分為新的類型。12

表1. 2005年WHO-EORTC皮膚T細(xì)胞淋巴瘤分類

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根據(jù)以上分類，WHO-EROTC進(jìn)一步將皮膚T細(xì)胞淋巴瘤分為了“惰性”和“侵襲性”兩類[2]。兩類皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病率和5年生存率見(jiàn)表2。

表2. 皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病率及生存率

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發(fā)病機(jī)制

目前皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。除成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤被認(rèn)為與人類嗜T細(xì)胞病毒（HTLV）有關(guān)，結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤、鼻型被認(rèn)為與Epstein-Barr病毒（EBV）有關(guān)以外，其他類型的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤尚未發(fā)現(xiàn)明確的相關(guān)環(huán)境因素。皮膚歸巢T細(xì)胞的免疫學(xué)異常、細(xì)胞遺傳學(xué)異常、細(xì)胞對(duì)凋亡的抵抗是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病的重要機(jī)制。

疾病診斷和治療1. 組織病理學(xué)

對(duì)懷疑有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的患者首先要進(jìn)行皮膚活檢進(jìn)行組織病理學(xué)診斷，以排除良性淋巴細(xì)胞增生性疾病。部分皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進(jìn)展緩慢，在臨床和組織學(xué)上可多年均無(wú)特異性改變，所以必要時(shí)需多次多點(diǎn)取材以取到最具有疾病代表性的皮損。

2. 免疫表型

利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學(xué)檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運(yùn)用抗原抗體反應(yīng)可以區(qū)分腫瘤細(xì)胞的來(lái)源，并在疾病的分類分型中起到重要作用。

3. T細(xì)胞受體基因重排分析

近年來(lái)，T細(xì)胞受體（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級(jí)中應(yīng)用愈來(lái)愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過(guò)這一方法可以鑒別皮損中增生的細(xì)胞是否為克隆性的T細(xì)胞，對(duì)疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細(xì)胞亞群的存在并不是判斷疾病良惡性的絕對(duì)指標(biāo)，應(yīng)該結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織性表現(xiàn)綜合判斷，做出正確診斷。

4. 分類及分期

一旦確診了皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，就必須明確其類型。因根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)表現(xiàn)、免疫表型及T細(xì)胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來(lái)區(qū)分皮膚T細(xì)胞淋巴瘤和有受累的系統(tǒng)性淋巴瘤。分期方法要根據(jù)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤具體類型而定。常規(guī)的分析常常需要涉及到全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血液生化、淋巴結(jié)活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等3。