[科普中國]-乳房外帕哲病

帕哲病通常分為乳房部位的帕哲病與乳房外帕哲病。乳房帕哲病發(fā)生于乳管，屬于乳腺癌范疇，要按照乳腺癌的規(guī)范進行診治。乳房外帕哲病多累及外陰、雙上臂等區(qū)域，有研究提示頂泌汗腺豐富的部位易發(fā)生乳房外帕哲病。乳房外帕哲病是皮膚外科診治的經典皮膚惡性腫瘤。疾病簡介

乳房外帕哲病從病因角度又可以分為原發(fā)乳房外帕哲病與繼發(fā)乳房外帕哲病，研究認為前者起源于表皮基底細胞層的腫瘤多能干細胞，而后者主要繼發(fā)于皮膚附屬器的腺癌或其它臟器腫瘤。綜上所述，遇到乳房外帕哲病病例，一定要完善影像學檢查，排查有無合并發(fā)生的其它臟器腫瘤。

乳房外帕哲病屬于侵襲性較強，有一定轉移風險的惡性皮膚腫瘤。由于細胞學范圍與肉眼范圍差異較大，所以治療不規(guī)范往往導致腫瘤切除不凈，這也可能是乳房外帕哲病易復。

臨床表現乳房外帕哲病通常表現為具有一定浸潤性的紅色斑塊，表面可見抓痕與結痂，外觀很像濕疹，故而又稱為濕疹樣癌。通常表面看起來乳房外帕哲病皮損境界清晰，但實際上有可能存在衛(wèi)星灶，在檢查皮損時一定要擴大范圍仔細排查。衛(wèi)星灶有時是較小的紅斑，也可以是色澤很淡的白斑。

病理診斷乳房外帕哲病的病理表現具有特異性，即表皮內存在空泡狀帕哲細胞。此種細胞大而圓，胞漿豐富，淡紅染如空泡狀。

鑒別診斷從臨床角度看，濕疹、慢性單純性苔蘚是最主要的鑒別診斷疾病，有時還要與銀屑病、扁平苔癬鑒別。皮損的單側或不對稱分布是乳房外帕哲病的重要特征。

從病理角度講，要鑒別帕哲樣黑素瘤、帕哲樣網狀細胞增生癥等。

總之病理是診斷乳房外帕哲病的金標準，必要時可行免疫組織化學染色輔助診斷。

疾病治療治療之前一定要明確有無腹腔、盆腔其它腫瘤合并發(fā)生。治療之后的隨訪過程中，也要關注遠位臟器腫瘤的發(fā)生。對于乳房外帕哲病還要關注淋巴結受累情況。B超對于淋巴結診斷很有意義，也很經濟方便。必要時建議實施前哨淋巴結活檢。如果明確有淋巴結受累，就有必要實施淋巴結清掃。

如前所述，乳房外帕哲病的肉眼范圍與實際細胞學范圍不一致，所以建議首選Mohs顯微描記手術治療。如果條件不允許開展Mohs手術，建議擴大2cm切除腫瘤，而且要進行邊緣殘余腫瘤的檢測。

近年有研究探索乳房外帕哲病手術前外敷光敏劑實施光動力診斷。初步結論是光動力診斷對于大概判斷乳房外帕哲病的范圍和分布是有意義的，但熒光邊界與實際腫瘤邊界并不完全一致。

乳房外帕哲病對于放療較為敏感，通常建議如果對腫瘤切除安全范圍信心不足，在手術缺損完全愈合后追加放射治療。

乳房外帕哲病的隨訪非常重要，建議至少每半年一次，堅持5年以上123。