脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系即脊髓下端(圓錐)因各種原因受制于于椎管的末端,使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓終絲緊張、脂肪脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。疾病病因
脊髓位于脊椎管中,人在生長發(fā)育過程中,脊椎管的生長速度大于脊髓,因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高,而脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內(nèi)脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術(shù)后粘連亦可導(dǎo)致脊髓再栓系。一般認(rèn)為,脊髓栓系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙,從而導(dǎo)致的相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。1
臨床表現(xiàn)腰骶部皮膚改變腰骶部皮膚隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛發(fā);隱性脊柱裂、皮毛竇、脊膜膨出,皮下脂肪瘤等。
脊柱后凸或側(cè)彎畸形叉型椎體、半椎體及椎體融合等。
下肢的運(yùn)動障礙表現(xiàn)為行走異常,下肢力弱、踝變形(馬蹄內(nèi)翻足)。
下肢的感覺障礙表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
大小便功能障礙常見表現(xiàn)為尿潴留,排尿困難,尿失禁,尿頻,每次量較正常少等等;少數(shù)患者有大便秘結(jié)、便秘,或失禁。
脊髓栓系示意圖,左側(cè)為正常脊髓末端位置,右圖為栓系的脊髓末端已超過腰2椎體水平
診斷與檢查診斷標(biāo)準(zhǔn):脊髓末端(圓錐)位置低于腰2水平,終絲增厚(正常直徑2mm為病理性。)磁共振(MRI)是診斷脊髓栓系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓栓系,還可以了解并存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片及CT可以確定有無脊柱裂。結(jié)合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學(xué)檢查,以評價(jià)泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。2
鑒別診斷應(yīng)與先天性脊髓地位相鑒別(后者終絲直徑一般正常)。
疾病治療首選手術(shù)治療,手術(shù)目的是松解栓系的脊髓。
如僅有終絲增厚變短,只需行節(jié)段性腰骶部椎板切除,顯露辨認(rèn)終絲后切斷;
如合并有脂肪瘤者,如易與神經(jīng)組織分離,可與終絲一并切除。
對患者進(jìn)行手術(shù)時(shí)應(yīng)貫徹微創(chuàng)理念,堅(jiān)持做顯微外科手術(shù),必要時(shí)配合神經(jīng)電生理監(jiān)測,以做到盡可能徹底松解栓系,避免神經(jīng)損傷,減少再粘連和栓系,以及預(yù)防術(shù)后傷口并發(fā)癥。對術(shù)后患者進(jìn)行隨訪,對泌尿系功能障礙的防治,下肢運(yùn)動和感覺的康復(fù),以及下肢畸形的矯治給予盡可能的指導(dǎo)。我們認(rèn)為單純注重栓系手術(shù),而忽視對這些功能障礙的繼續(xù)診療進(jìn)行正確的指導(dǎo),對患者是不利的。數(shù)腰骶部隱性脊柱裂的共同病理形式,它也是脊柱裂造成神經(jīng)損害的主要病生理機(jī)制。3