[科普中國]-白塞病

白塞病（Betch’s disease，BD）是一種全身慢性疾病，基本病理改變?yōu)檠苎?。臨床以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚和眼部病變最為常見，但全身各臟器均可受累。疾病簡介

白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等，需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。

疾病分類本病屬于免疫功能紊亂性疾病，屬于血管炎的一種?；颊邔τ谧陨砥鞴俳M織的免疫反應(yīng)亢進(jìn)，對外界病原體的免疫反應(yīng)減弱。

發(fā)病原因目前該病的發(fā)病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分病人可能與結(jié)核感染相關(guān)）、生活環(huán)境都有關(guān)系，好發(fā)于古代“絲綢之路”沿線的國家和地區(qū)，包括中國、土耳其等。

發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為，該病的發(fā)病機(jī)制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂，包括細(xì)胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對自身器官組織產(chǎn)生反應(yīng)，導(dǎo)致器官組織出現(xiàn)炎癥，產(chǎn)生破壞1。

病理生理在多種發(fā)病因素的作用下，患者的免疫系統(tǒng)功能失調(diào)：外周淋巴細(xì)胞亞群比例失調(diào)，淋巴細(xì)胞針對自身粘膜上皮細(xì)胞以及其它自身抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)，通過細(xì)胞毒作用、遲發(fā)超敏反應(yīng)以及形成循環(huán)免疫復(fù)合物、激活補(bǔ)體等方式，產(chǎn)生和吸引大量炎癥細(xì)胞和炎癥因子到不同的器官和組織，對自身組織器官造成免疫損傷，導(dǎo)致器官出現(xiàn)炎癥和功能損害。

臨床表現(xiàn)1.2好發(fā)人群：該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發(fā)病。

2.口腔潰瘍：患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍（俗稱“口瘡“），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)，但常反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者疼痛劇烈，非常影響進(jìn)食。

3.生殖器潰瘍：除口腔潰瘍外，患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍，如男性及女性生殖器潰瘍，這些部位的潰瘍可較大，可以是單發(fā)的。

4.眼部病變：部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變，出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清，可以一只或兩只眼睛受累。

5.皮膚表現(xiàn)：還有些患者出現(xiàn)皮膚病變，表現(xiàn)為面部、胸背部或其它部位“青春痘“樣皮疹，或類似于“癤子”的表現(xiàn)，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復(fù)發(fā)作。另外有的病人會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紫、腫脹和疼痛，可以觸摸到“疙瘩“，還有的病人下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑，大小不一，可以從黃豆大小到銅錢大小，按壓時(shí)疼痛，這種現(xiàn)象稱為“結(jié)節(jié)紅斑”。還有的病人在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰，多數(shù)在注射后24~72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應(yīng)“陽性。

6.關(guān)節(jié)病變：不少病人會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)，下肢關(guān)節(jié)多見，可以伴胳膊和腿疼，嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。

7.消化道病變：另外一個(gè)比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀，包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、返酸燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血，或自己摸到腹部有包塊，體重下降、消瘦，沒有食欲，這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個(gè)，做過胃鏡或腸鏡的患者會(huì)被告知有“潰瘍”。

8.血管病變：少部分病人可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓，嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞，患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣，胸口疼痛甚至?xí)炟省＿€有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，引起局部栓塞、缺血，動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

9.神經(jīng)系統(tǒng)病變：有的病人可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力，還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓，嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似”抽羊角風(fēng)“的表現(xiàn)，這些有可能是白塞病損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干，也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜，可以出現(xiàn)腦萎縮。

10.全身癥狀：不少病人伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

診斷鑒別診斷需到風(fēng)濕免疫科進(jìn)行?？茩z查，包括醫(yī)生的體格檢查、抽血化驗(yàn)及其它一些輔助檢查。

輔助檢查檢查內(nèi)容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等，血沉、C-反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)，結(jié)核、病毒等感染指標(biāo)及臟器功能指標(biāo)等。其它輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部核磁共振、關(guān)節(jié)B超等。

疾病診斷白塞病常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍基礎(chǔ)之上，加上以下任何兩條：反復(fù)生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應(yīng)陽性。

鑒別診斷白塞病需要與其它許多疾病進(jìn)行鑒別，包括：

（1）其它原因?qū)е碌目谇粷儯阂恍┛谇豢凭植考膊』蛉砑膊】蓪?dǎo)致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的早期白塞病進(jìn)行鑒別；

（2）其它原因?qū)е碌暮缒ぱ祝喝缪鄄拷Y(jié)核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它風(fēng)濕免疫病導(dǎo)致的虹膜炎等，需與僅表現(xiàn)為虹膜炎的白塞病進(jìn)行鑒別；

（3）脊柱關(guān)節(jié)炎：脊柱關(guān)節(jié)炎常表現(xiàn)為下肢單個(gè)關(guān)節(jié)或3個(gè)以下關(guān)節(jié)的腫脹疼痛，伴活動(dòng)受限，可伴虹膜炎或結(jié)節(jié)紅斑，需與以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的白塞病進(jìn)行鑒別；

（4）其它原因?qū)е碌南罎內(nèi)缒c道結(jié)核感染、潰瘍性結(jié)腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等，需要與以腸道癥狀為主要表現(xiàn)的白塞病進(jìn)行鑒別；

（5）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：本病可表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、虹膜炎、關(guān)節(jié)炎、皮疹等等，需要與出現(xiàn)多個(gè)器官受累的白塞病進(jìn)行鑒別；

（6）大動(dòng)脈炎：常出現(xiàn)大動(dòng)脈受累，需要與以動(dòng)脈瘤或者血栓為主要表現(xiàn)的白塞病進(jìn)行鑒別；

（7）急性腦血管?。喝绯Ｒ姷母哐獕夯蚍款澋葘?dǎo)致的急性腦血管病，包括腦出血、腦梗塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦栓塞等，俗稱“腦卒中”，這些需要與表現(xiàn)為抽搐、偏癱、神經(jīng)精神癥狀的白塞病進(jìn)行鑒別；

（8）結(jié)核感染：常表現(xiàn)為肺結(jié)核、腸道結(jié)核，可伴結(jié)節(jié)紅斑、虹膜炎等表現(xiàn)，需要與以消化道潰瘍、結(jié)節(jié)紅斑為主要表現(xiàn)的白塞病進(jìn)行鑒別；

（9）病毒感染：如HIV病毒感染等，可表現(xiàn)為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等，需要與以全身癥狀為主要表現(xiàn)的白塞病進(jìn)行鑒別。

疾病治療白塞病的治療以藥物治療為主，需要服用藥物時(shí)間長短不一，多數(shù)病人需要較長期服藥，主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術(shù)治療或介入治療，但都應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)3。

疾病預(yù)后不同表現(xiàn)的白塞病患者預(yù)后不同，多數(shù)患者病情長期處于緩解-復(fù)發(fā)交替的狀態(tài)，部分患者經(jīng)有效治療后能達(dá)痊愈。僅表現(xiàn)為口腔潰瘍或皮疹的患者預(yù)后較好，表現(xiàn)為系統(tǒng)受累者，如眼部、神經(jīng)系統(tǒng)和腸道受累，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者導(dǎo)致失明、腸穿孔或死亡，所以需積極治療，并且治療越早、效果越好。

疾病預(yù)防目前沒有很好的預(yù)防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。

疾病護(hù)理平時(shí)注意均衡營養(yǎng)，進(jìn)易消化的食物，忌辛辣油膩和“上火”的食物，保持良好的心態(tài)，勿“著急上火”，避免情緒劇烈波動(dòng)。慢性有氧運(yùn)動(dòng)有利于疾病的康復(fù)。