[科普中國(guó)]-肢端稽留性皮炎

肢端稽留性皮炎又稱為連續(xù)性肢端皮炎或稱為匐行性皮炎，是手足部位一種慢性炎癥性、復(fù)發(fā)性、無(wú)菌性膿皰性皮膚病，常在外傷后發(fā)病，病因不明。因在破潰的皮損內(nèi)可以培養(yǎng)出多種葡萄球菌，故既往認(rèn)為是化膿性感染。但膿皰是無(wú)菌的，但現(xiàn)已不認(rèn)為是感染性疾病。由于其臨床表現(xiàn)與病理改變與膿皰型銀屑病相同，故有人認(rèn)為該疾病與膿皰型銀屑病、皰疹樣膿皰病是同類疾病。

病因病因不明，有作者認(rèn)為本病屬膿皰性銀屑病的一種類型?？赡芘c下列因素相關(guān)。

1.感染學(xué)說，認(rèn)為與葡萄球菌感染有關(guān)。

2.內(nèi)分泌失調(diào)學(xué)說，本病月經(jīng)期加劇，妊娠期減輕。

3.自主神經(jīng)功能紊亂學(xué)說，有的病例有明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，如皮膚溫度降低，放射性劇疼，電擊樣抽搐，冬眠藥治療后好轉(zhuǎn)。

4.有人認(rèn)為本病是自身免疫性疾病。

臨床表現(xiàn)好發(fā)于中年人。初發(fā)于指（趾）兩側(cè)，多數(shù)在外傷后發(fā)病。第1、2指最易受累，拇指極少受累。表現(xiàn)為小膿皰或甲溝炎，單側(cè)而局限，可見表皮剝脫殘留紅色的表面，有滲液。結(jié)痂，濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到，患者自覺瘙癢。

受累部位除手足外，黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成溝紋舌、痛性環(huán)形白斑，假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎，隨疾病進(jìn)展，甲板可營(yíng)養(yǎng)不良或脫屑。皮膚損害可導(dǎo)致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化。

皮損一般僅限局于指（趾）局部，但亦可逐漸蔓延，侵犯整個(gè)指（趾），甚至掌背及足背。細(xì)菌培養(yǎng)陰性。

泛發(fā)型者先有局部癥狀，長(zhǎng)期后可在四肢、軀干、外陰部、頸部發(fā)生對(duì)稱性紅斑，表面有膿皰，有灼熱、灼痛等癥狀，泛發(fā)型皮疹與膿皰性銀屑病及皰疹樣膿皰病相似。個(gè)別患者發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡。

檢查組織病理：原發(fā)性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細(xì)胞。鄰近膿皰的表皮細(xì)胞間白細(xì)胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和灶性水腫形成。陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。

診斷診斷主要依據(jù)：

1.外傷后發(fā)病。

2.反復(fù)起水皰、膿皰、糜爛，有灼熱、灼痛，輕度瘙癢。

3.一般侵犯指（趾）、手背、足背，有時(shí)可波及全身。

4.可有黏膜損害。

5.慢性病程，對(duì)治療抵抗。

鑒別診斷1.本病在早期應(yīng)與真菌和細(xì)菌感染鑒別，培養(yǎng)和涂片有助于排除感染性疾病。

2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑒別。后者不發(fā)生甲萎縮和脫落，接觸性皮炎繼發(fā)感染其膿皰邊界稍模糊，缺乏持久性損害。

3.皮損泛發(fā)時(shí)應(yīng)與泛發(fā)性膿皰性銀屑病，角層下膿皰病鑒別，它們有下列共同特點(diǎn)：

（1）基本損害為無(wú)菌性淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰。

（2）除角層下膿皰病外均有黏膜損害（溝紋舌，地圖舌）伴發(fā)熱、畏寒等全身癥狀。

（3）病理上有Kogoj海綿狀膿皰。

（4）皮損反復(fù)發(fā)作，它們彼此間有一定聯(lián)系，同一患者的不同部位可出現(xiàn)不同病的損害，患者不同時(shí)期可以有不同表現(xiàn)和彼此轉(zhuǎn)化，有報(bào)道肢端稽留性皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉(zhuǎn)化為膿皰性銀屑病，有許多作者認(rèn)為肢端稽留性皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病，但由于各有特殊性，處理上亦有不同，應(yīng)暫時(shí)視為獨(dú)立疾病。

治療尋找及根除感染灶很重要。四環(huán)素小劑量長(zhǎng)期口服，4周為1療程，最長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月，部分患者有效，全身或局部應(yīng)用抗生素效果不好，皮質(zhì)類固醇激素有效，但停藥后容易復(fù)發(fā)。對(duì)皮質(zhì)類固醇激素?zé)o效的病例可選用維甲酸治療。局部單純外用皮質(zhì)類固醇激素封包治療有一定療效。

預(yù)后個(gè)別患者發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡。