[科普中國]-血管受壓性吞咽困難

食管受壓性吞咽困難是因主動脈弓衍化血管的異常而至食管、氣管受壓，臨床出現(xiàn)以吞咽困難和（或）吸氣性呼吸困難為主要癥狀的疾病。Bayford（1794）首先報道，描述了異位右鎖骨下動脈壓迫食管所發(fā)生的癥狀。Sauder（1947）則在主動脈血管環(huán)（環(huán)繞氣管和食管）的分離上獲及成功。

病因主動脈弓衍化血管的異常，導(dǎo)致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎發(fā)育期的第四周，腹側(cè)主動脈擴大，稱為主動脈囊，按照一定順序分出6對主動脈弓,若在演變過程中發(fā)生異常，就會發(fā)生各種畸形。

臨床常見的異常主動脈有4種類型。

1.迷走右鎖骨下動脈

當(dāng)右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時，經(jīng)常在左鎖骨下動脈開口部的遠端發(fā)出，成為主動脈的第4個分支，通過食管的后面到達右側(cè)，可以壓迫氣管和食管。

2.右位主動脈弓

主動脈自左心室發(fā)出后不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向后，接于降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構(gòu)成血管環(huán)，壓迫食管與氣管產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

3.雙主動脈弓

升主動脈發(fā)出兩個主動脈弓，在氣管之前一個向左，一個向右，各跨越相應(yīng)的支氣管，然后轉(zhuǎn)向食管后聯(lián)合成降主動脈，形成一個動脈環(huán)將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。

4.頸主動脈弓

主動脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊，類似于無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。

臨床表現(xiàn)血管畸形引起的臨床表現(xiàn)主要為氣管、食管受壓癥狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現(xiàn)，在成人則以食管受壓為主，如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現(xiàn)為吸氣末尖叫聲，持續(xù)性咳嗽，呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發(fā)紺。

由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導(dǎo)管造成的壓迫癥狀最為明顯。在嬰兒出生后早期可出現(xiàn)反流及喂食后發(fā)生誤吸并伴有氣管壓迫癥狀、氣促或喘鳴。迷走右鎖骨下動脈僅出現(xiàn)吞咽困難癥狀較輕，待成年后因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化，癥狀明顯。

檢查1.X線造影檢查

X線食管鋇餐造影是最有用的方法，投照前后、斜及側(cè)位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管在前后位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位于左側(cè)，而右位主動脈弓除在X線平片上見到主動脈位于右側(cè)外食管，造影前后位亦可見到壓跡位于右側(cè)側(cè)位片上，食管后方有一深壓跡。迷走右鎖骨下動脈造成食管的壓跡位于后方，對氣管的壓迫X線表現(xiàn)不明顯。大多數(shù)病例無須做主動脈造影術(shù)。

2.食管鏡檢查

對診斷食管后位右鎖骨下動脈異位有幫助，鏡檢可見橫越后壁索條狀搏動性隆起。以鏡端壓迫此隆起時，視按壓迫的輕重程度，右側(cè)橈動脈減弱或消失，壓迫解除后恢復(fù)正常。

診斷根據(jù)嬰兒出生后早期出現(xiàn)反流及喂食后發(fā)生誤吸并伴有氣管壓迫癥狀、氣促或喘鳴經(jīng)食管鏡檢查并結(jié)合X線特征可以確診。

治療迷走右鎖骨下動脈選成的典型吞咽困難癥狀，可結(jié)扎及切斷位于食管后壁的血管，效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發(fā)生合并證，但在成年人中可能出現(xiàn)上肢缺血病狀，若出現(xiàn)這種情況，則遠端須與右頸總動脈或主動脈弓做吻合術(shù)。

因右位主動脈弓造成的壓迫癥狀，可切斷右側(cè)的動脈導(dǎo)管或動脈韌帶，并使食管和氣管與韌帶粘連部分做充分松解，并將主動脈固定于脊柱右側(cè)。

處理雙主動脈弓時，要認清何者為主弓，切斷較小的一根主動脈弓同時切斷動脈導(dǎo)管韌帶。倘若不能確定何者為主，可先鉗夾后弓，若前弓能維持對主動脈遠端的血流，可切斷后弓達到的食管減壓的目的。如切斷后氣管仍受到前弓壓迫時，可將血管縫合固定于胸骨上。很多病例術(shù)后癥狀立即消失但亦有喘鳴持續(xù)幾周。小部分病人中有氣管軟化者，術(shù)后處理較困難。