[科普中國]-第Ⅱ-Ⅲ型脊髓血管畸形

為髓內動靜脈畸形，屬脊髓血管畸形的一種，分為Ⅱ型（球狀血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或廣泛血管畸形）。

病因病因不明，動靜脈團位于脊髓內，有多支供血動脈包括脊髓髓質動脈、中央溝動脈、脊髓后外側動脈，以及多條引流靜脈。按病理形態(tài)動靜脈畸形分球型和幼稚型，前者呈球形，其內無正常脊髓組織，后者呈團塊狀，其內含正常脊髓組織。

臨床表現髓內型患者的臨床表現與硬膜型者有明顯不同。前者常見于青少年、兒童，常以髓內和蛛網膜下隙出血起病，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現急性神經功能障礙癥狀，表現為進行性肢體肌無力、感覺障礙、括約肌功能異常和性功能障礙。髓內血管畸形患者中約1/5伴有髓內動脈瘤，而這些脊髓動脈瘤又常位于供給髓內的主要滋養(yǎng)血管，脊髓動脈瘤的患者大多可出現蛛網膜下隙出血且病史大多較長。

檢查MRI（磁共振）檢查具有重要作用。髓內的病灶可通過T1加權影像上的流空征加以區(qū)別。在T2加權像上于脊髓內常有異常信號出現，脊髓周圍的流空征提示脊髓周邊靜脈叢曲張。有髓內出血時，可見T1W1、T2W1高信號。脊髓動脈造影對確定髓內病變的范圍及性質更具重要作用，尤其是DSA（數字減影血管造影）技術對區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時應有所選擇，必要時可進行雙側肱動脈或雙側股動脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養(yǎng)動脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。

診斷對髓內血管畸形的診斷除依據一般臨床癥狀外，MRI檢查具有重要作用，髓內鵻的病灶可通過T1加權影像上的流空征加以區(qū)別。在T2加權像上于脊髓內常有異常信號出現，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分。脊髓動脈造影對確定髓內病變的范圍及性質更具重要作用，尤其是DSA技術對區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助。操作時應有所選擇，必要時可進行雙側肱動脈或雙側股動脈注射造影。作為篩選檢查的一部分，選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂股血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養(yǎng)動脈上均具有相應的作用，可酌情選擇。

治療髓內血管畸形的治療常需血管內療法與顯微外科手術相互配合。當脊髓后動脈的分支有多根動脈供應時，血管內治療最為有效。脊髓前動脈的注射造影因為有可能損害正常的脊髓血流而變得復雜，特別是在脊髓前動脈不終止于血管畸形處鵻的情況下更是如此，暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發(fā)電位有助于血管內治療病例的選擇。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸鹽為這類病變血管內治療的常用藥物。

顯微外科治療適于髓內多個血管球樣病變，這些病例常有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內的范圍更為廣泛，要把這些病變從有功能的脊髓組織上區(qū)別分離開來，往往比較困難。一般情況下，位于背側或中線部位的病變最便于外科手術切除，尤其是病變呈頭尾方向延伸狀者，包括超過兩個椎體者；但病變與脊髓前動脈密切相連者，則不適于外科手術。

未經治療的髓內血管畸形患者的神經功能將逐漸惡化。10～20年后，約半數病例的神經功能有顯著的惡化。在病灶能夠手術切除的患者，其療效大多令人滿意，且病情穩(wěn)定。髓內病變被完全切除者中，60%的患者神經功能有所改善。