[科普中國]-小兒慢性胰腺炎

本詞條由：湖南省兒童醫(yī)院 消化內(nèi)科 游潔玉 (主任醫(yī)師) 審核

小兒慢性胰腺炎是指胰腺局部或彌漫性的慢性、進行性炎癥。該病具有進行性、持續(xù)性及不可逆性。日益加重的胰實質(zhì)損害，導(dǎo)致胰腺內(nèi)、外分泌功能進行性衰退。

病因1.慢性鈣化性胰腺炎

（1）遺傳性胰腺炎 是一種常染色體隱性遺傳性疾病。遺傳性胰腺炎的基因定位于7號染色體長臂。胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被組氨酸替代，導(dǎo)致胰腺的自身消化并誘發(fā)胰腺炎。

（2）青少年熱帶性（營養(yǎng)性）胰腺炎 是兒童較常見的病因。見于印度南部、印尼、非洲近赤道的熱帶區(qū)域的一些營養(yǎng)攝入不足的人群，其原因是營養(yǎng)不良及食用木薯粉，木薯含有有毒的糖苷。

2.慢性阻塞性胰腺炎

（1）胰腺分裂癥 胰腺分裂癥在總?cè)巳褐械陌l(fā)病率為5%～15%，是胰腺最常見的畸形。由于背側(cè)和腹側(cè)胰腺始基不能融合，導(dǎo)致胰尾、胰體和部分胰頭通過相對狹窄的副胰管引流，而不是通過主胰管引流。

（2）腹部外傷 腹部受外傷后，胰腺導(dǎo)管的隱性損傷可以導(dǎo)致狹窄、假性囊腫形成以及慢性阻塞。

3.特發(fā)性纖維化胰腺炎

特發(fā)性纖維化胰腺炎很罕見，可有腹痛或阻塞性黃疸。腺體可見彌漫性纖維性組織增生。

4.其他

高脂血癥Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型患兒可以發(fā)生胰腺炎。胰腺炎時可以出現(xiàn)一過性高脂血癥，所以急性胰腺炎時的血脂升高必須在好轉(zhuǎn)后重測，其他病因還包括膽囊纖維化、硬化性膽管炎、炎癥性腸病等。

臨床表現(xiàn)1.腹痛

大多數(shù)慢性胰腺炎的患兒有間歇性的或慢性的腹部疼痛，原因不十分清楚，主要表現(xiàn)在上腹部、季肋部或臍周圍，背部亦有痛感，嘔吐與發(fā)熱并不常見。有時疼痛可以持續(xù)幾周。疼痛的程度不同，但隨著疾病的發(fā)展疼痛可逐步減輕，有些患兒甚至可以完全緩解。

2.吸收障礙和發(fā)育不良

主要是由于餐后腹痛，限制了飲食的攝取使?fàn)I養(yǎng)供應(yīng)不足。另外胰腺功能的低下影響了脂肪和蛋白的吸收。脂肪瀉多于蛋白瀉，這是由于疾病早期脂肪酶減少比蛋白酶減少明顯。雖有嚴(yán)重脂肪瀉，但脂溶性維生素吸收障礙較少見，只有維生素B12的吸收不良比較明顯。血脂和尿氨基酸均增高。

3.糖尿病

糖代謝的異常是由于胰島素和胰高血糖素的釋放受到損害，此種情況有時在疾病早期即可出現(xiàn)。糖尿病是青少年熱帶胰腺炎最常見的臨床表現(xiàn)，在鈣化型胰腺炎和酒精型胰腺炎也可見到。胰島細(xì)胞損傷致胰島素分泌減少的同時胰島周圍纖維化致循環(huán)障礙，使胰島素釋放入血減少。

4.胰腺的惡性腫瘤

對某些患兒來講，其胰腺癌的發(fā)生率有明顯增高，這種危險性的高低隨病因不同而有差異，也有可能是部分小兒慢性胰腺炎的自然轉(zhuǎn)歸。到目前遺傳性胰腺炎患兒尚無胰腺惡性腫瘤的報道。

5.其他

小兒慢性胰腺炎伴腹水的情況很少見，伴有胸腔積液就更為少見。有的可因胰酶逸入血液進入皮下，而導(dǎo)致皮下脂肪組織壞死，形成紅斑及結(jié)節(jié)。有的患兒可出現(xiàn)腹部包塊，可為胰腺的炎性包塊，也可能是假性囊腫或胰腺的良性或惡性腫瘤。

檢查1.一般實驗室檢查

（1）血清淀粉酶在急性發(fā)作期可升高，但多數(shù)病例因胰液分泌障礙，血清淀粉酶不增高。

（2）糞便顯微鏡檢查有多量脂肪滴和未消化的肌纖維。

（3）部分病例尿糖反應(yīng)和糖耐量試驗呈陽性。

2.胰腺外分泌功能試驗

（1）促胰酶素-促胰液素試驗（P-S試驗） 是慢性胰腺炎在不太嚴(yán)重時直接檢查胰腺分泌功能的方法。本病患兒給予促胰酶素或促胰液素后，可出現(xiàn)胰液流出量，碳酸氫鹽，胰酶排出量低于正常值。

（2）苯甲酰-酪氨酰-對氨基苯甲酸試驗 本試驗在進展期較為準(zhǔn)確（敏感性約70%），但在早期或輕度的慢性胰腺炎敏感性較低，在肝膽疾病，腎臟疾病以及小腸疾病都可能出現(xiàn)假陽性。

3.影像學(xué)檢查

（1）腹部平片 可見胰腺鈣化或胰管結(jié)石。

（2）B超 可見胰腺鈣化，胰管結(jié)石，胰管擴張，胰腺局限性或彌漫性增大或萎縮，胰腺假性囊腫等改變。

（3）CT掃描 可見胰腺輪廓不規(guī)則，胰腺鈣化灶，胰腺導(dǎo)管的擴張或不規(guī)則，腺體萎縮。

（4）內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP） 胰管造影可見管腔擴張或不規(guī)則呈串珠狀，可有鈣化或結(jié)石，也可見有假囊腫。

（5）胰血管造影 通過脾動脈或十二指腸上腸系膜動脈造影可見到胰內(nèi)動脈節(jié)段性狹窄或閉塞或有動脈瘤，胰內(nèi)靜脈也可狹窄或閉塞。

診斷根據(jù)患兒有典型的胰腺炎病史，以及影像學(xué)上有慢性征象，小兒慢性胰腺炎很容易診斷。更典型的是患兒有反復(fù)發(fā)作的腹痛、嘔吐及血清淀粉酶升高。有些患兒有吸收不良和生長障礙。脂溶性維生素缺乏很少見。

鑒別診斷與脂肪瀉、糖尿病、上腹部包塊、黃疸等其他病因相鑒別。

治療治療的主要目的是減輕癥狀和控制并發(fā)癥。

1.對癥治療

（1）腹痛 在疼痛發(fā)作期，治療方法近似于對急性胰腺炎的處理。對于小兒慢性胰腺炎控制疼痛很重要，但有時卻很困難?？梢杂苗摅w類或非甾體類抗炎藥；補充胰酶以抑制膽囊收縮素的分泌。在間歇期患兒無明顯的疼痛，可只對癥處理。

（2）假性囊腫 小的假性囊腫一般可以自行消失，也可以長期存在而無癥狀。如果囊腫體積較大，6周以上仍然沒有縮小的趨勢，應(yīng)行引流治療。引流的方法有多種，可在B超或CT的引導(dǎo)下穿刺引流，也可手術(shù)引流。

（3）糖尿病 小兒慢性胰腺炎合并有糖尿病時通常為輕度，酮癥酸中毒很少見，如果尿糖的含量很高則需要治療，需相對小劑量的胰島素來維持血糖水平。

2.飲食治療

小兒慢性胰腺炎時吸收不良常見，但兒童中的發(fā)生率尚不清楚。治療可用胰酶制劑，需攝入已補充維生素的平衡飲食。飲食治療的目的是要減輕癥狀，并改善患兒的全身情況。適當(dāng)?shù)南拗浦緮z入，可減輕患兒的疼痛和脂肪瀉。但在考慮減輕癥狀的同時，一定要注意對兒童發(fā)育提供足夠的熱量和蛋白。少量多次的飲食方法對有些兒童是可取的。

3.手術(shù)治療

小兒慢性胰腺炎多采用內(nèi)科治療，有以下指征的患兒可手術(shù)治療：

（1）難以控制的慢性腹痛。

（2）膽總管梗阻。

（3）胰管梗阻及擴張。

（4）假性囊腫及其并發(fā)癥。

對于膽道和胰管的梗阻，首先可采用內(nèi)窺鏡下逆行性膽管胰造影術(shù)（ERCP）進行診斷，診斷明確后可采用鼻膽管引流、括約肌切開等方法治療。ERCP治療后如果疼痛減輕，還可進一步采用外科手術(shù)的方法，引流效果會更好。對膽總管和胰管的結(jié)石梗阻，如能手術(shù)排除結(jié)石，治療效果最佳。對膽管和胰管的非結(jié)石梗阻，常用括約肌切開或成形的方法，或者應(yīng)用膽管腸吻合術(shù)或胰管腸吻合術(shù)將胰腺的部分切除，常用于胰體尾部的局限性病變，胰十二指腸切除用于胰頭部的病變。對嚴(yán)重的持續(xù)性腹痛，可以一次性完全切除胰腺，但術(shù)后可引起胰腺外分泌和內(nèi)分泌功能不足。對胰腺功能完全喪失的患兒胰腺移植有一定的療效。

預(yù)后積極治療者可緩解癥狀，但不易根治。晚期患兒多死于并發(fā)癥，極少數(shù)人可演變?yōu)橐认侔?/p>

預(yù)防遺傳性慢性再發(fā)性胰腺炎應(yīng)作好遺傳病咨詢工作；青少年熱帶胰腺炎應(yīng)防止蛋白營養(yǎng)不良，平衡膳食；防止高脂血癥，高鈣血癥；防止維生素D中毒和營養(yǎng)過度；同時應(yīng)徹底治療急性胰腺炎，防止病情遷延。