[科普中國]-小兒空鞍綜合征

空鞍綜合征是指蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，使垂體受壓變形及蝶鞍擴(kuò)大引起的1組綜合征。空鞍綜合征一詞最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述產(chǎn)后垂體壞死以往文獻(xiàn)中也有人稱之為鞍膈缺損、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室。按病因可分為兩類：發(fā)生在鞍內(nèi)或鞍旁手術(shù)或放射治療，垂體瘤自發(fā)壞死，垂體梗死者稱“繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征”；無因可查者稱“原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征”。國內(nèi)報(bào)告在原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征中男性略多于女性。

病因1.原發(fā)性空鞍

原發(fā)性空鞍指非鞍內(nèi)手術(shù)、放射治療或垂體梗死引起者，而是由于鞍膈孔（即漏斗孔）變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網(wǎng)膜下腔經(jīng)此孔隙疝入鞍窩?？赡芘c以下因素有關(guān)：①先天性鞍膈發(fā)育缺陷；②腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍③顱內(nèi)壓增高；④鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫；⑤下丘腦-垂體疾??；⑥其他：文獻(xiàn)中尚報(bào)道有黏多糖貯積病、女子男性化性腺發(fā)育不全腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指（趾）畸形（Carpenter綜合征）等偶爾可與空鞍并存但其因果關(guān)系尚不清楚?？柭C合征（Kallmann綜合征）偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎(chǔ)。

2.繼發(fā)性空鞍

繼發(fā)性空鞍一般指鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)手術(shù)或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)，不論是否伴有腦積水都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內(nèi)腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內(nèi)形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網(wǎng)膜下腔。鞍內(nèi)腫瘤囊性變或鞍內(nèi)囊腫向上擴(kuò)展，破壞鞍膈與蛛網(wǎng)膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機(jī)能不全，并易于手術(shù)后視神經(jīng)因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內(nèi)而引起視野缺損或視覺障礙，應(yīng)作影像學(xué)檢查，若證實(shí)為空鞍綜合征可避免不適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

臨床表現(xiàn)1.頭痛

1/3病人因頭痛前來求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時(shí)，往往單獨(dú)出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。無惡心嘔吐。

2.肥胖

常見，尤其是女性，通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。

3.視力障礙

患兒可出現(xiàn)視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。視野缺損的原因是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時(shí)第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲。

4.其他癥狀

少數(shù)可有高血壓、腦脊液鼻漏、良性顱內(nèi)高壓。偶有癲癇、意識(shí)障礙等。

5.內(nèi)分泌功能

臨床上大多數(shù)病兒無垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)有垂體功能亢進(jìn)如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。

垂體腺瘤經(jīng)放射治療（外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內(nèi)植入法內(nèi)照射）或垂體手術(shù)后，可發(fā)生繼發(fā)性空鞍征。病兒出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為垂體腫瘤復(fù)發(fā)，氣腦造影或CT可證實(shí)空鞍征而避免不必要的手術(shù)。

檢查1.蝶鞍的影像學(xué)檢查

可發(fā)現(xiàn)：①大小形態(tài)正常。②球形對(duì)稱性擴(kuò)大，深蝶鞍：深徑大于前后徑4.0mm以上。③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發(fā)現(xiàn)蝶鞍骨質(zhì)侵蝕吸收，蝶鞍體積擴(kuò)大，隨訪可見其體積進(jìn)行性增大。垂體高度