[科普中國(guó)]-萎縮性毛發(fā)角化病

萎縮性毛發(fā)角化病是一組遺傳性缺陷病，主要特點(diǎn)是毛發(fā)角化后形成局部萎縮性改變。本病包括3種類(lèi)型：面部萎縮性毛周角化病、蟲(chóng)蝕狀皮膚萎縮和脫發(fā)性棘狀毛囊角化病。也可3型間重疊。

病因面部萎縮性毛周角化病為常染色體顯性遺傳。蟲(chóng)蝕狀皮膚萎縮的病因不明，可能與先天缺陷導(dǎo)致毛囊、皮脂腺及周?chē)腔惓＃迪忍煨悦也涣夹约膊?。脫發(fā)性棘狀毛囊角化病可能屬于性聯(lián)陰性遺傳。

臨床表現(xiàn)1.面部萎縮性毛周角化病

為面部毛發(fā)苔蘚的特殊類(lèi)型，其發(fā)病可能是毛囊上1/3部位過(guò)度角化，毛發(fā)向外生長(zhǎng)受阻，因而繼發(fā)炎癥反應(yīng)。分為兩個(gè)類(lèi)型。

（1）眉部瘢痕性紅斑 皮損的特征是持續(xù)性網(wǎng)狀紅斑和細(xì)小的角質(zhì)性毛囊性丘疹，丘疹中央有纖細(xì)而易于折斷的眉毛穿過(guò)，消退后留有點(diǎn)狀凹陷性萎縮瘢痕及永久性脫眉或斑禿。好發(fā)于眉部，特別是眉弓外側(cè)，可擴(kuò)展至耳前，額部甚至頭皮。

（2）萎縮性紅色毛發(fā)角化病 多見(jiàn)于青年男性，皮損為毛囊性小丘疹，周?chē)@以紅暈，分布于兩側(cè)耳前，可以擴(kuò)展至鄰近的皮膚，愈后留下色素沉著或網(wǎng)狀。

2.蟲(chóng)蝕狀皮膚萎縮

常于幼年發(fā)病。皮損均始發(fā)于雙側(cè)顴部，初起為針尖大小的毛囊性丘疹，逐漸于丘疹頂部出現(xiàn)角質(zhì)栓，角栓脫落后留有直徑1～3mm的圓形或不規(guī)則形微凹的皮色萎縮斑點(diǎn)而成為典型的損害，即多數(shù)密集蟲(chóng)蝕狀萎縮型小凹。本病可與先天性心臟疾病、神經(jīng)纖維瘤病、智力障礙或Down綜合征有關(guān)。

3.脫發(fā)性棘狀毛囊角化病又稱(chēng)毛囊性魚(yú)鱗病、Siemen綜合征

本病的毛發(fā)角化損害開(kāi)始在出現(xiàn)無(wú)數(shù)的粟丘疹，鼻頰部發(fā)生毛囊性角栓，以后進(jìn)展皮損累及軀干、四肢，伴有掌跖角化、脫發(fā)和瘢痕。頭皮和眉毛處的瘢痕性脫發(fā)是本病的標(biāo)志。畏光、角膜異常是常見(jiàn)的并發(fā)癥，也可以合并耳聾、身體和精神發(fā)育遲緩，復(fù)發(fā)性感染、甲營(yíng)養(yǎng)不良和氨基酸尿。

診斷根據(jù)患者在毛囊角化后繼發(fā)出現(xiàn)局部萎縮性改變，要考慮本病的可能性。

鑒別診斷本病需與瘢痕性痤瘡、天花后瘢痕鑒別診斷。

治療本病無(wú)特殊治療方法。在毛囊角栓性皮損期內(nèi)可以口服維生素A和維生素E，并外用0.05%～0.1%的維A酸乳膏，20%的尿素乳膏，或其他角質(zhì)松解劑。均有助于去除角栓，減少萎縮斑的發(fā)生。對(duì)于萎縮性皮損，必要時(shí)給予磨削術(shù)或外科植皮術(shù)。外用糖皮質(zhì)激素可以減輕紅斑、滲出及炎癥癥狀。頭部脫發(fā)可以給予毛發(fā)移植。

預(yù)防對(duì)患者及其家族成員進(jìn)行健康教育，避免近親結(jié)婚。對(duì)皮損禁用堿性強(qiáng)的肥皂及刺激性強(qiáng)的藥物，以防止皮膚過(guò)于干燥。