[科普中國]-腎胚胎瘤

腎胚胎瘤也稱腎母細胞瘤或Wilms瘤，由腎內(nèi)殘留的胚基組織發(fā)展而來，多見于5歲以下兒童，是幼兒時的腹內(nèi)常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中，本病約占1/4，最多見于3歲以下的兒童，3～5歲發(fā)病率顯著降低，5歲以后則少見，成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異，多數(shù)為一側發(fā)病，雙側同時發(fā)病者約10%左右。腫瘤成分多樣，除見胚基細胞呈巢狀排列，及形成幼稚的腎小球或腎小管結構外，間質中可見疏松的黏液樣組織，有時還可見到橫紋肌、軟骨、骨或脂肪組織。腎母細胞瘤的發(fā)生與位于11p13的WT-1基因的丟失或突變有關。

病因腎胚胎瘤是一種上皮和間質組成的惡性混合瘤，常為一個大的實性瘤性，外有包膜，內(nèi)含多種組織，如腺體，神經(jīng)，肌肉，輕骨，脂肪等，腫瘤生長極快，高度惡性，早期即可發(fā)生遠處轉移，轉移途徑同腎癌，常轉移至肺、肝、骨骼等。

臨床表現(xiàn)常見癥狀為腹痛、腹脹、厭食、惡心和嘔吐，發(fā)熱、血尿等，常見體征為腹部包塊，25%～60%的患者有高血壓，可能與腎素水平增高有關。目前應用最廣泛的腫瘤分期法為NWTS3分期法：

1.Ⅰ期

腫瘤限于腎內(nèi)，可完整切除；術前或術中無破潰，切除邊緣無腫瘤殘存。

2.Ⅱ期

腫瘤已擴散到腎外，可完全切除；有局限性擴散，如腫瘤已穿透腎被膜達周圍軟組織；腎外血管內(nèi)有瘤栓或已被腫瘤浸潤；曾作過活體組織檢查，或在手術中發(fā)現(xiàn)有腫瘤逸出，但僅限于腰部，切除邊緣無明顯腫瘤殘存。

3.Ⅲ期

腹部有非血源性腫瘤殘存，腎門或主動脈旁淋巴結經(jīng)活體組織檢查有腫瘤轉移，腹腔內(nèi)有廣泛的腫瘤浸潤；腹膜有腫瘤種植，大體或鏡下觀察切除邊緣有腫瘤殘存；由于浸潤周圍重要組織，腫瘤未能完全切除。

4.Ⅳ期

有血行性轉移，如肺、肝、骨、腦等。

檢查腎胚胎瘤的檢查依據(jù)主要為發(fā)病年齡（大多發(fā)生在幼兒，偶見于中青年）及有無下述表現(xiàn)：①以腹部腫物為第一癥狀，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。②尿路造影不顯影或顯示腎盂、腎盞變形移位，腎影增大，腫瘤區(qū)可見鈣化影，輸尿管可被腫瘤推向中線。③放射性核素腎掃描，顯示患腎放射性缺損及稀疏。④肺、骨骼可有早期轉移。⑤B超、CT或MRI檢查。

診斷幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊，短期內(nèi)明顯增大，首先應考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊表面較平坦，質硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關系及腫塊是囊性還是實性，這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時可了解對側腎臟功能情況。

治療腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經(jīng)確診，應盡早經(jīng)腹作腎切除術。對過大腫瘤術前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術，可減少出血及降低手術難度。術后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療，可提高治愈率。

在手術、放療和化療聯(lián)合應用下，腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期患者，五年生存率在90%以上。但對單純手術或病程較晚的患兒，五年生存率很不理想。治療后五年不復發(fā)者以后復發(fā)的機會大為減少。