[科普中國]-肝棘球蚴病

肝棘球蚴病是牧區(qū)較常見的寄生蟲，也稱肝包蟲病。在中國主要流行于畜牧業(yè)發(fā)達的新疆、青海、寧夏、甘肅、內(nèi)蒙和西藏等省區(qū)。病因犬絳蟲寄生在狗的小腸內(nèi)，隨糞便排出的蟲卵常粘附在狗、羊的毛上，人吞食被蟲卵污染的食物后，即被感染。蟲卵經(jīng)腸內(nèi)消化液作用，蚴脫殼而出，穿過腸黏膜，進入門靜脈系統(tǒng)，大部分被阻留于肝臟內(nèi)。蚴在體內(nèi)經(jīng)3周，便發(fā)育為包蟲囊。包蟲囊腫在肝內(nèi)逐漸長大，依所在部位引起鄰近臟器的壓迫癥狀，并可發(fā)生感染，破裂播散及空腔臟器阻塞等并發(fā)癥。

臨床表現(xiàn)患者常具有多年病史、病程呈漸進性發(fā)展。就診年齡以20～40歲為最多。初期癥狀不明顯，可于偶然中發(fā)現(xiàn)上腹包塊開始引起注意。發(fā)展至一定階段時，可出現(xiàn)上腹部脹滿感，輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應(yīng)癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時，可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高，壓迫肺而影響呼吸；位于肝下部的囊腫可壓迫膽道，引起阻塞性黃疸，壓迫門靜脈可產(chǎn)生腹水。更常見的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診。如因過敏反應(yīng)而有皮膚瘙癢，蕁麻疹，呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發(fā)性感染是很常見的癥狀。

臨床表現(xiàn)潛伏期長達5～30年，不少病例，癥狀常不明顯，偶因右上腹出現(xiàn)腫塊，或在尸檢時始被發(fā)現(xiàn)。包蟲囊可小如葡萄，大至囊內(nèi)容達20，000ml。當包蟲囊增大到一定程度時，可有a．壓迫癥狀：如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸；肝后囊腫壓迫下腔靜脈或門靜脈，導致下肢浮腫、腹水、脾腫大；肝下囊腫推壓胃腸道，發(fā)生飽脹，惡心、嘔吐等。b．囊腫潰破表現(xiàn)：潰入膽管，因破碎囊膜或子囊阻塞膽道，合并感染，可反復出現(xiàn)寒熱、絞痛，黃疸，有時大便里檢出染黃的囊膜及子囊；破入腹腔，除發(fā)生腹膜炎外，由于囊液內(nèi)所含毒白蛋白，常致過敏、重者休克；破入胸腔；發(fā)生胸膜炎，進而破入支氣管，則咳出含有膽汁的囊液，并形成支氣管瘺。c．體查發(fā)現(xiàn)：肝區(qū)多能捫及圓形、光滑、彈性強的囊性腫物。當囊腔大于10cm，因子囊互相撞擊或碰撞囊壁，常有震顫感，稱包囊性震顫。若囊腔鈣化，則可觸及質(zhì)地堅硬的實質(zhì)性腫塊。

診斷1.免疫學診斷

（1）常用方法皮內(nèi)試驗（ID） 此法診斷簡便并比較敏感，但因操作方法、陽性標準和抗原注射量尚未標準化，易出現(xiàn)假陽性反應(yīng)是其缺點。間接血凝試驗（IHA），陽性率約為91%，假陽性率為3.8%，反應(yīng)敏感且假陽性率低，具有快速、簡易等優(yōu)點。乳膠凝集試驗（LAT）操作簡便，敏感性和特異性亦較高。瓊脂凝膠擴散（AGD）和弧5雙擴散（arc5doublediffusion，DDS）的敏感性分別在41%-97%和82.1%，兩法操作簡單、反應(yīng)迅速、試劑量少。對流免疫電泳（CIEP）、免疫電擴散（IED）、酶聯(lián)免疫電泳（ELIEP）和酶標記抗原對流免疫電泳（ELA-CIEP）均為較敏感及特異的診斷方法。Pinon（1976）根據(jù)CIEP沉淀帶的特殊的手套手指形狀可測知囊腫是否破裂。CIEP于手術(shù)后3-7月轉(zhuǎn)陰。間接免疫熒光抗體試驗（IFA）和限定抗原基質(zhì)球熒光試驗（DASS）敏感性為89%-100%。放射免疫測定法（RIA）亦具有較高的敏感性、特異性和重復性，酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）、親和素-生物素化辣根過氧化物酶復合法（ABC-ELISA）均為敏感、特異的常用診斷方法。

（2）補體結(jié)合試驗（CET） 可用作療效考核，對復發(fā)的診斷有一定價值，然其敏感性較低、假陽性較高，故不十分常用。皂土絮狀試驗（BFT）操作簡單，盡管較CFT特異，但假陽性仍較高（3.0%-27.8%），故亦不常用。

通常，診斷囊型包蟲病的方法多可用于診斷泡型包蟲病。血清IgE因棘球蚴消失逐漸下降，其測定可用作療效考核。應(yīng)用酶標記的抗包蟲囊液抗原單克隆抗體作競爭性酶聯(lián)免疫吸附試驗（C-ELISA）是特異性高、穩(wěn)定性較好、操作簡便的新方法。酶聯(lián)免疫印漬技術(shù)（ELIB）用帶有細粒棘球絳蟲和多房棘球絳蟲抗原決定簇的硝酸纖維膜檢測包蟲病具有敏感、特異、重復性好等特點，同時，ELIB無需分離純化抗原。

2.X線檢查

較大的肝囊型包蟲病或肝泡型包蟲病均顯肝影增大，右膈升高和活動受限。位于肝頂部者見右膈呈半球狀或波浪形隆起，破入腦內(nèi)顯示右下胸膜炎，液氣胸或肺實質(zhì)炎征象，可作氣腹造影鑒別膈上或膈下病變。肝囊型包蟲鈣化影呈圓形或橢圓形，泡型包蟲則顯示彌散性叢點狀或小圈形鈣化影。

3.超聲表現(xiàn)

（1）為首選檢查方法。囊腫呈圓形成類圓形，壁較厚，邊界清楚、光整，囊內(nèi)可見子囊，其中可見光環(huán)、光團或活動光點。

（2）病變周圍可有回聲增強。

4.CT表現(xiàn)

（1）好發(fā)于肝右葉，肝內(nèi)圓形或類圓形低密度區(qū)，CT值可在-14～25HU，密度均勻一致，增強后無強化表現(xiàn)。邊界清楚，光整。囊壁及囊內(nèi)分隔有增強效應(yīng)。

（2）大的囊腔內(nèi)可見分房結(jié)構(gòu)或子囊（囊內(nèi)囊）。子囊的數(shù)目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周邊部分呈車輪狀。

（3）囊壁可見鈣化，呈殼狀或環(huán)狀，厚薄可以規(guī)則，為肝包蟲病特征性表現(xiàn)。

（4）因感染或損傷，可造成內(nèi)囊分離，如內(nèi)、外囊部分分離表現(xiàn)為雙邊征；如內(nèi)囊完全分離、塌陷、卷縮，并懸浮于囊葉中，呈水上荷花征。偶爾完全分離脫落的內(nèi)囊散開呈飄帶狀陰影。

治療手術(shù)治療仍為治療的主要治療手段。手術(shù)的原則是清除內(nèi)囊，防止囊液外溢，消滅外囊殘腔，預(yù)防感染。具體手術(shù)方法依包囊大小，有無膽瘺和感染或鈣化決定。術(shù)前可靜脈滴注氫化可的松100mg，以防術(shù)中囊液不潰入腹腔引起過敏性休克，手術(shù)方式需依據(jù)有無合并感染而定。

1.內(nèi)囊摘除術(shù)

臨床上最常用的方法。適用于無感染的病例。切口一般選擇在上腹包塊隆起較顯著處。手術(shù)顯露包蟲囊腫后，用濕紗布墊保護切口與周圍臟器，紗布墊上再鋪一層浸有10%甲醛溶液的紗布。在無膽汁漏情況下，再注入10%甲醛溶液殺滅頭節(jié)，5分鐘后吸出，如此反復2～3次，最后將囊內(nèi)液體盡量吸凈。注入甲醛溶液，濃度不宜過高，以免吸收中毒和外囊內(nèi)壁呈硬化性改變或壞死。囊液吸凈后，外囊切口做內(nèi)翻縫合，以消滅殘腔。一般囊內(nèi)可不放置引流。完整內(nèi)囊摘除術(shù)是肝包蟲最理想的手術(shù)方法，適應(yīng)證選擇嚴格，要求有良好的麻醉，術(shù)者有嫻熟的手術(shù)技能，助手協(xié)調(diào)的配合，該術(shù)式危險系數(shù)大。隨著肝外科的進展及對肝包蟲病病理生理學知識的增加，對手術(shù)不僅切除寄生蟲外生囊，同時一并切除因寄生蟲囊腫引起的囊周肝實質(zhì)病變區(qū)，即清除或減少在塌陷封閉囊腔過程中的障礙。內(nèi)囊摘除外囊內(nèi)翻縫合或內(nèi)囊摘除外囊內(nèi)翻縫合加置管引流術(shù)，此法是應(yīng)用多年，各地采用最多的一種術(shù)式，約占肝包蟲手術(shù)病人的96%，療效確切。

2.外囊敞開術(shù)

術(shù)式，突破肝包蟲病以前治療的一些禁區(qū)。外囊敞開術(shù)的適應(yīng)證是：①完全內(nèi)囊摘除和穿刺內(nèi)囊摘除的單純性包蟲病。②內(nèi)囊變性壞死或內(nèi)囊退化以及囊壁鈣化的肝包蟲病。③合并輕度感染壞死而無全身癥狀的肝包蟲病。④合并膽漏經(jīng)縫合修補僅有少量膽汁滲出的肝包蟲病。此術(shù)式適應(yīng)證廣泛，術(shù)后遠、近期療效好，無殘腔形成。但一定要按無瘤原則進行，選好用好局部化療藥，選好適應(yīng)證。

3.袋形縫合術(shù)

適用于已有感染的囊腫。在徹底清除內(nèi)囊和囊腔內(nèi)容物后，將外囊囊壁全層縫合于切口周圍腹壁，腔內(nèi)用紗布填塞引流。此種手術(shù)后常形成感染竇道，經(jīng)久不愈。

4.肝切除術(shù)

本法能完整切除包蟲，治療效果最佳。從現(xiàn)代肝外科學的角度來看，切除寄生蟲感染的肝臟（標準切除或廣泛切除）是理想的方法，但對因包蟲感染而行肝切除要謹慎，一方面是因為肝包蟲病非惡性病變，且常為多中心性的生物性疾病，另一方面肝切除涉及的術(shù)后處理以及術(shù)后肝組織的再生能力等問題，因此對肝包蟲病行肝切除術(shù)僅適用于囊周切除術(shù)不能清除已無法恢復正常的病變肝組織，包括：囊腫已破壞整肝段、葉或半肝；在肝葉或肝段中有大量多發(fā)性包囊，相互重疊使包囊間的正常肝實質(zhì)的功能難以保留；肝實質(zhì)內(nèi)的包蟲囊突破某些肝段或肝區(qū)的膽管，造成無法控制的膽漏；在肝實質(zhì)中有包囊膽管瘺管。特別是對肝上、肝門部、中央型門靜脈間包囊的手術(shù)難度較高。對以下情況可考慮作肝葉或肝部分切除術(shù)：①局限于肝左外葉或右半肝，體積巨大、單一、囊壁堅厚或鈣化不易塌陷，而病側(cè)肝組織已萎縮；②局限于肝的一葉的多發(fā)性囊腫；③引流后囊腔經(jīng)久不愈，以至遺留瘺管；④囊腫感染后形成厚壁的慢性膿腫；⑤局限的肝泡狀棘球蚴病者。

5.腹腔鏡摘除術(shù)

腹腔鏡手術(shù)治療肝包蟲病是一種微創(chuàng)有效方法，1992年新疆首先在國內(nèi)開展了腹腔鏡肝包蟲內(nèi)摘除術(shù)?？梢钥隙ǖ恼f此術(shù)式對病人創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復快，但術(shù)前應(yīng)嚴格選擇。手術(shù)對象的選擇指征是：肝包蟲囊腔直徑最好小于10cm，若大于10cm則與肝內(nèi)膽管相通的可能性大，術(shù)后易出現(xiàn)膽漏；無腹腔多臟器包蟲病和包蟲腔無合并感染。肝深位的或后位的包蟲不易顯露，不適合腹腔鏡下手術(shù)；包蟲腔合并感染主要原因是因其與膽道相通，術(shù)后易出現(xiàn)膽漏；其次周圍臟器與包蟲囊粘連較重操作困難。因腹腔鏡肝包蟲囊腫內(nèi)囊摘除術(shù)對手術(shù)適應(yīng)證要求嚴格，對手術(shù)技術(shù)水平要求高等問題。最大的缺點是有囊液滲漏的風險，通過提高該手術(shù)的技術(shù)、使用浸泡有滅頭節(jié)劑的海綿保護穿刺部位以及術(shù)中應(yīng)用苯丙咪唑可降低風險，腹腔鏡手術(shù)還能使外科醫(yī)師術(shù)中更細微地探查囊腔，從而避免遺漏任何殘留的包囊或與膽管的通道。手術(shù)指征：病人肝包蟲病發(fā)作，一般情況良好，無并發(fā)癥。對位于肝實質(zhì)深部難以切除的小包囊（