[科普中國(guó)]-膈肌麻痹

膈肌麻痹是由于膈神經(jīng)受損，神經(jīng)沖動(dòng)被阻斷而產(chǎn)生的一側(cè)或兩側(cè)的膈肌麻痹上升，運(yùn)動(dòng)障礙。其病因廣泛，最常見(jiàn)為肺癌轉(zhuǎn)移至縱隔的淋巴結(jié)壓迫或侵襲膈神經(jīng)引起。其他如脊髓前角炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)單位疾病、帶狀皰疹、結(jié)核、白喉、心包炎、縱隔炎、肺炎、鉛中毒、巨大主動(dòng)脈瘤、頸深部手術(shù)或外傷、分娩時(shí)嬰兒頸部過(guò)度牽拉、胸腔手術(shù)不慎傷及神經(jīng)等亦可累及膈神經(jīng)導(dǎo)致膈肌麻痹。部分患者的病因不明。長(zhǎng)期的膈肌麻痹可產(chǎn)生膈肌萎縮形成一層薄膜。

病因1.惡性腫瘤侵犯或壓迫

臨床上最常見(jiàn)，多見(jiàn)于肺癌縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見(jiàn)于心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。

2.創(chuàng)傷性膈神經(jīng)麻痹

涉及縱隔的手術(shù)，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內(nèi)直視手術(shù)等，均有可能損傷甚至切斷膈神經(jīng)。各種類型的胸部損傷、分娩時(shí)嬰兒頸部過(guò)度牽拉等，亦有可能損傷膈神經(jīng)。

3.頸椎疾病

因創(chuàng)傷、腫瘤、頸椎骨質(zhì)增生或椎間盤(pán)病變和頸椎結(jié)核等，在頸3～5椎體水平壓迫或損傷膈神經(jīng)。

4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病

腦干疾病累及支配膈神經(jīng)的呼吸中樞、感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎等，偶可引起膈神經(jīng)麻痹。

5.傳染病

脊髓灰質(zhì)炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經(jīng)而引起麻痹。

6.累及縱隔的炎癥性疾病

縱隔巨大的淋巴結(jié)結(jié)核、縱隔炎等可損傷膈神經(jīng)，但臨床上非常罕見(jiàn)。

7.胸腔手術(shù)

偶然發(fā)生于胸腔手術(shù)不慎傷及神經(jīng)。

8.其他

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)單位疾病、結(jié)核、心包炎、縱隔炎、肺炎、鉛中毒等。如巨大主動(dòng)脈瘤引起左側(cè)膈神經(jīng)麻痹。部分患者找不到明確的膈神經(jīng)麻痹的病因。

臨床表現(xiàn)單側(cè)膈肌麻痹者肺活量可減低37%，通氣量減低20%，但由于代償作用，患者常無(wú)癥狀，而在胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)膈肌升高和矛盾運(yùn)動(dòng)。部分患者主訴劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)有呼吸困難。左側(cè)膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)，患者表現(xiàn)為嚴(yán)重的呼吸困難，腹部反常呼吸（吸氣時(shí)腹部凹陷），呼吸費(fèi)力和輔助呼吸肌動(dòng)用。通常有發(fā)紺等呼吸衰竭的表現(xiàn)。在接受機(jī)械通氣治療的患者中，多數(shù)造成呼吸機(jī)依賴。由于肺膨脹受限和排痰無(wú)力，容易有反復(fù)發(fā)作的肺炎和肺不張。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

傳染病或炎癥性疾病時(shí)，白細(xì)胞正?；蛏?。

2.X線胸部透視

表現(xiàn)單側(cè)膈肌麻痹升高，活動(dòng)減弱或消失，在吸氣時(shí)健側(cè)膈肌下降而患側(cè)膈肌上升的矛盾運(yùn)動(dòng)，此種現(xiàn)象在用力吸鼻時(shí)更為明顯。呼吸時(shí)可有縱隔擺動(dòng)，吸氣時(shí)心臟、縱隔移向健側(cè)，呼氣時(shí)移向患側(cè)。

3.膈神經(jīng)刺激

可以在頸部胸鎖關(guān)節(jié)上3～4cm，胸鎖乳突肌后緣通過(guò)無(wú)創(chuàng)性電或磁波刺激膈神經(jīng)，亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經(jīng)。同步在肋緣第6～7肋間體表記錄誘發(fā)的動(dòng)作電位與膈神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間；并通過(guò)食管-胃囊管法測(cè)定誘發(fā)的跨膈肌壓，可以確診膈肌麻痹，還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。

診斷雙側(cè)完全性膈肌麻痹時(shí)的臨床表現(xiàn)有一定的特征性，可以根據(jù)臨床上的嚴(yán)重的呼吸困難和腹部反常呼吸，結(jié)合有可能引起膈肌麻痹的基礎(chǔ)疾病，可以作出臨床診斷。單側(cè)膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，臨床上通常無(wú)癥狀，需要通過(guò)輔助檢查來(lái)明確診斷。對(duì)膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經(jīng)電磁波刺激誘發(fā)動(dòng)作電位與跨膈肌壓測(cè)定。

治療治療上應(yīng)該首先爭(zhēng)取明確病因，作針對(duì)性治療。牽拉性和炎癥性的膈神經(jīng)麻痹，大部分患者可在4～7個(gè)月內(nèi)自然恢復(fù)。切斷性或侵犯性（如惡性腫瘤）膈神經(jīng)麻痹是永久性損害。單側(cè)膈肌麻痹通常無(wú)明顯的癥狀，無(wú)需特殊治療。兩側(cè)膈肌麻痹引起嚴(yán)重呼吸困難和呼吸衰竭時(shí)，多數(shù)需用機(jī)械通氣輔助呼吸。應(yīng)該首選無(wú)創(chuàng)性鼻（面）罩正壓機(jī)械通氣或胸外負(fù)壓通氣。當(dāng)無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣不能達(dá)到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時(shí)，應(yīng)考慮作氣管插管或切開(kāi)。對(duì)于雙側(cè)膈神經(jīng)永久性麻痹的患者，當(dāng)基礎(chǔ)疾病穩(wěn)定時(shí)，可考慮作膈肌折疊術(shù)。通過(guò)縮短膈肌的長(zhǎng)度來(lái)增加膈肌被動(dòng)向上牽拉的張力，減輕呼吸困難。