[科普中國]-肝肺綜合征

肝肺綜合征（HPS）是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎上出現(xiàn)肺內血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常，導致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)，臨床特征為：排除原發(fā)心肺疾患后的三聯(lián)征——基礎肝臟病、肺內血管擴張和動脈血氧合功能障礙。肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異?！闻輾?動脈血氧分壓差上升、低氧血癥，是肝肺綜合征的重要生理基礎。肝肺綜合征是終末期肝臟病的嚴重肺部并發(fā)癥。

病因引發(fā)低氧血癥的肝病病因：各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血癥，最主要的是慢性肝病導致的肝硬化，特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發(fā)性膽汁性肝硬化。門靜脈高壓可能是肝肺綜合征的主要發(fā)病因素，并未發(fā)現(xiàn)其與肝硬化嚴重程度具有相關性。肝肺綜合征的發(fā)生發(fā)展是多種因素作用的結果，不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。

臨床表現(xiàn)本病由原發(fā)性肝病引起的肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯(lián)征，臨床以原發(fā)肝病及肺部病變?yōu)樘攸c，肝肺綜合征特征性表現(xiàn)是直立位型呼吸困難、低氧血癥、發(fā)紺。

1.原發(fā)肝病臨床表現(xiàn)

由于肝細胞功能損害程度及并發(fā)癥不同有很大差別，最常見的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肝肺綜合征與肝病病因及程度無關，部分肝病穩(wěn)定的患者也可出現(xiàn)肺功能進行性減退表現(xiàn)。肺血管擴張（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發(fā)現(xiàn)，易發(fā)生低氧血癥，皮下蜘蛛痣被認為是有肝外侵犯的標志。

2.肺功能障礙的臨床表現(xiàn)

患者無原發(fā)性心肺疾病，多數(shù)在肝病基礎上逐漸出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指（趾）、直立性缺氧、仰臥呼吸等。進行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見的肺部癥狀，發(fā)紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本癥最具特征性表現(xiàn)。肺部檢查一般無明顯陽性體征。

檢查1.肺功能測定

可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合征患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的彌散量改變，即使校正血紅蛋白后仍明顯異常。

動脈血氣分析：肝肺綜合征時肺泡氧分壓下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90%。直立位和仰臥位時PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室內空氣和100%氧氣時PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏，可作為肝肺綜合征的主要診斷依據(jù)。

2.超聲心動掃描

經(jīng)胸壁超聲心動圖和經(jīng)食管超聲心動圖可以鑒別病變部位，經(jīng)食管超聲心動圖比經(jīng)胸壁超聲心動圖敏感性更高，且與氣體交換障礙有相關性。

3.肺血管造影

Ⅰ型——彌漫性前毛細血管擴張：彌漫分布的蜘蛛樣影像，彌漫分布的海綿狀或污漬樣影像，吸100%氧氣可以使PaO2升高。Ⅱ型——斷續(xù)的局部動脈畸形或交通支：孤立的蚯蚓狀或團狀影像，吸100%氧氣對PaO2無影響。

4.CT檢查

肝肺綜合征患者部CT可顯示肺遠端血管擴張，有大量異常的末梢分支，可提示肝肺綜合征的存在，但無特異性。

5.胸部X線

肝肺綜合征表現(xiàn)無特異性,立位時X線胸片可見到在兩肺基底部顯示間質性浸潤，為血管擴張的陰影，平臥時消失，尚需與肺間質纖維化相鑒別。

診斷符合下列條件的可以診斷為肝肺綜合征：

1.急、慢性肝臟疾病，肝功能障礙不一定很明顯。

2.無原發(fā)性心肺疾病，X線胸片正?；蛴虚g質結節(jié)狀陰影。

3.肺氣體交換異常，有或無低氧血癥，A-aPO2梯度大于15mmHg。

4.對比增強超聲波心動掃描和（或）肺灌注掃描、肺血管造影存在肺血管擴張和（或）肺內血管短路。

5.直立位缺氧、氣短、發(fā)紺，肺骨關節(jié)病。

治療1.一般治療

包括治療原發(fā)病，改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程，減低門靜脈壓力，有可能減少肺內右向左分流。

2.吸氧及高壓氧艙

適用于輕型、早期肝肺綜合征患者，可以增加肺泡內氧濃度和壓力，有助于氧彌散。

3.栓塞治療

適用于孤立的肺動靜脈交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺綜合征患者。

4.經(jīng)頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）

可改善肝肺綜合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善，患者呼吸困難的癥狀好轉。

5.原位肝移植

是肝肺綜合征的根本性治療方法，可逆轉肺血管擴張。肝肺綜合征合并的進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。

6.肝肺綜合征的藥物治療

進展緩慢，療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經(jīng)肽抑制物，被認為可通過阻斷神經(jīng)肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環(huán)節(jié)，減少肝肺綜合征患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例，能使缺氧肺血管收縮，從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體循環(huán)血管阻力，改善肝肺綜合征患者的低氧血癥和高動力循環(huán)。目前藥物治療均未得到公認。

預后肝硬化患者出現(xiàn)肝肺綜合征預后較差。