血管性癡呆(VD)是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成記憶、認(rèn)知和行為等腦區(qū)低灌注的腦血管疾病所致的嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合征。我國VD的患病率為1.1%~3.0%,年發(fā)病率在5~9/1000人。
病因缺血性卒中、出血性卒中和腦缺血缺氧等原因均可導(dǎo)致腦血管性癡呆。而高齡、吸煙、癡呆家族史、復(fù)發(fā)性卒中史和低血壓者等易患血管性癡呆。
臨床表現(xiàn)根據(jù)病因、累及的血管、病變腦組織的部位、神經(jīng)影像學(xué)和病理學(xué)特征可將VD分為多種類型,以下根據(jù)起病的形式簡述幾種主要的類型:
1.急性血管性癡呆
(1)多梗死性癡呆(MID) 由多發(fā)性腦梗死累及大腦皮層或皮層下區(qū)域所引起的癡呆綜合征,是VD的最常見類型。表現(xiàn)為反復(fù)多次突然發(fā)病的腦卒中,階梯式加重、波動(dòng)病程的認(rèn)知功能障礙,以及病變血管累及皮層和皮層下區(qū)域的相應(yīng)癥狀體征。
(2)關(guān)鍵部位梗死性癡呆(SID) 由單個(gè)腦梗死灶累及與認(rèn)知功能密切相關(guān)的皮層、皮層下功能部位所導(dǎo)致的癡呆綜合征。大腦后動(dòng)脈梗死累及顳葉的下內(nèi)側(cè)、枕葉、丘腦,表現(xiàn)為遺忘、視覺障礙,左側(cè)病變有經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語,右側(cè)病變空間失定向;大腦前動(dòng)脈影響了額葉內(nèi)側(cè)部,表現(xiàn)為淡漠和執(zhí)行功能障礙;大腦前、中、后動(dòng)脈深穿支病變可累及丘腦和基底節(jié)而出現(xiàn)癡呆。表現(xiàn)為注意力、始動(dòng)性、執(zhí)行功能和記憶受損,垂直凝視麻痹、內(nèi)直肌麻痹,會(huì)聚不能,構(gòu)音障礙和輕偏癱。內(nèi)囊膝部受累,表現(xiàn)為認(rèn)知功能突然改變,注意力波動(dòng),精神錯(cuò)亂、意志力喪失、執(zhí)行功能障礙等。
(3)分水嶺梗死性癡呆 屬于低灌注性血管性癡呆。影像學(xué)檢查在本病的診斷中有重要作用,表現(xiàn)為經(jīng)皮質(zhì)性失語、記憶減退、失用癥和視空間功能障礙等。
(4)出血性癡呆 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血后引起的癡呆。丘腦出血導(dǎo)致認(rèn)知功能障礙和癡呆常見。硬膜下血腫也可以導(dǎo)致癡呆,常見于老年人,部分患者認(rèn)知障礙可以緩慢出現(xiàn)。
2.亞急性或慢性血管性癡呆
(1)皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病 呈進(jìn)行性、隱匿性病程,常有明顯的假性球麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁和錐體束受損體征等。部分患者可無明確的卒中病史。
(2)伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病 是一種遺傳性血管病,晚期發(fā)展為血管性癡呆。
檢查1.神經(jīng)心理檢查
常用簡易精神狀態(tài)量表、長谷川癡呆量表、blessed癡呆量表、日常生活功能量表、臨床癡呆評(píng)定量表等確立癡呆及其程度;Hachinski缺血量表≥7分支持VD診斷。
2.神經(jīng)影像學(xué)檢查
腦CT顯示腦皮質(zhì)和腦白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的大小不等的低密度梗死灶,可見皮質(zhì)下白質(zhì)或側(cè)腦室旁白質(zhì)的廣泛低密度區(qū)。腦MRI可見雙側(cè)基底節(jié)、腦皮質(zhì)及白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性長T1、長T2病灶,病灶周圍可見腦萎縮。
診斷VD的診斷標(biāo)準(zhǔn)很多,診斷要點(diǎn)為:
1.神經(jīng)心理學(xué)檢查證實(shí)的認(rèn)知功能明顯減退,并有顯著的社會(huì)功能下降。
2.通過病史、臨床表現(xiàn)以及各項(xiàng)輔助檢查,證實(shí)有與癡呆發(fā)病有關(guān)的腦血管病依據(jù)。
3.癡呆發(fā)生在腦血管病后3~6個(gè)月以內(nèi),癡呆癥狀可突然發(fā)生或緩慢進(jìn)展,病程呈波動(dòng)性或階梯樣加重。
4.除外其他癡呆的病因。
鑒別診斷1.阿爾茨海默?。ˋD)
AD起病隱匿,進(jìn)展緩慢,記憶等認(rèn)知功能障礙突出,可有人格改變,神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為顯著的腦皮層萎縮,Hachacinski缺血量表≤4分(改良Hachacinski缺血量表≤2分)支持AD診斷。
2.Pick病
進(jìn)行性癡呆,早期即有明顯的人格改變和社會(huì)行為障礙、語言功能受損,記憶等認(rèn)知功能的障礙相對(duì)較晚。CT或MRI主要是顯著的額葉和(或)顳葉萎縮。
3.路易體癡呆(DLB)
波動(dòng)性的認(rèn)知障礙、反復(fù)生動(dòng)的視幻覺、錐體外系癥狀。但影像學(xué)上無梗死灶,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。
4.帕金森病癡呆
帕金森病癡呆早期出現(xiàn)錐體外系受累癥狀如靜止性震顫、肌強(qiáng)直等表現(xiàn)。以注意力、計(jì)算力、視空間、記憶力等受損為主。一般無卒中病史。
治療1.治療原發(fā)性腦血管疾病
高血壓治療,一般認(rèn)為收縮壓控制在135~150mmHg可改善認(rèn)知功能;抗血小板聚集治療,阿司匹林等可改善腦循環(huán);2型糖尿病是VD的一個(gè)重要危險(xiǎn)因素,對(duì)糖尿病患者的降糖治療對(duì)VD有一定的預(yù)防意義;用他汀類藥物可以降低膽固醇,對(duì)預(yù)防腦血管病有積極意義。
2.認(rèn)知癥狀的治療
維生素E、維生素C和銀杏葉制劑等可能有一定的輔助治療作用;膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊對(duì)VD可能有效;腦賦活劑如吡拉西坦、尼麥角林等有助癥狀改善。
對(duì)患者出現(xiàn)的精神癥狀、各種不良的行為、睡眠障礙等,應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的藥物治療?;颊叩目祻?fù)治療亦很重要,關(guān)系到其生活質(zhì)量。
預(yù)后VD的預(yù)后與引起血管損害的基礎(chǔ)疾病和顱內(nèi)血管病灶的部位有關(guān)。通過改善腦循環(huán)、預(yù)防腦血管病復(fù)發(fā)可減輕癥狀、防止病情進(jìn)一步惡化。