[科普中國]-系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致脊髓病是一種常見的自身免疫性疾病，病因未明。其特點(diǎn)為整個(gè)免疫系統(tǒng)功能的紊亂，細(xì)胞凋亡異常、淋巴細(xì)胞功能異常，產(chǎn)生大量的針對脫氧核糖核酸（DNA）和核小體的自身抗體，細(xì)胞因子的網(wǎng)絡(luò)調(diào)控失衡、性激素和下丘腦-垂體-內(nèi)分泌軸失調(diào)等在系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）發(fā)病機(jī)制中占有重要地位。目前仍未找到根治SLE的方法。

SLE所致脊髓病，是SLE在脊髓的病變表現(xiàn)。SLE是由多因素（遺傳性、激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫反應(yīng)各環(huán)節(jié)）參與的特異性自身免疫病，可累及多個(gè)系統(tǒng)所以出現(xiàn)多臟器損害的癥狀。病初多有不規(guī)則的發(fā)熱，以皮膚損害最多見，面頰及鼻梁部有蝶形紅斑，頸部或軀干也可以發(fā)生皮疹；此外常合并有關(guān)節(jié)疼痛及淋巴結(jié)腫大。

病因SLE為機(jī)體免疫失調(diào)所致的一種慢性炎癥性疾病，其免疫學(xué)特征為多克隆自身反應(yīng)性T細(xì)胞和(或)B細(xì)胞的激活，及多種自身抗體產(chǎn)生。近年來越來越多的研究證實(shí)，遺傳因素與系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病有關(guān)，凋亡異常在SLE的發(fā)病中可能有一定的作用。

臨床表現(xiàn)脊髓受損后的臨床表現(xiàn)酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多發(fā)病突然迅速發(fā)生截癱。病初也可表現(xiàn)為弛緩性淺感覺有缺失，平面位置覺及震動覺喪失或仍保存有的呈上升性發(fā)展，可有小便潴留。呈橫貫性脊髓炎者預(yù)后較差，常因繼發(fā)感染而死亡。此外，患者臨床尚需具備SLE的典型表現(xiàn)，如面部有蝶形紅斑，皮膚對日光過敏，關(guān)節(jié)疼痛，心腎等多器官損害的表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查血液中可找到狼瘡細(xì)胞抗細(xì)胞成分抗體：如抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性，腦脊液檢查壓力正常，部分患者淋巴細(xì)胞輕度升高，蛋白含量可升高，一般很少超過1g/L。50%患者免疫球蛋白G（IgG）升高，有時(shí)出現(xiàn)糖含量降低。有人認(rèn)為糖含量明顯降低是橫貫性脊髓炎的比較特異的改變，可查到抗神經(jīng)元IgG抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血液免疫學(xué)檢查抗單鏈DNA抗體(ssDNA)、抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、抗核抗體(ANA)陽性?？筍m抗體和抗Rib抗體是標(biāo)記性抗體，不代表疾病的活動性；抗SSA和抗SSB抗體陽性的患者常有口干、眼干等癥狀，抗RNA抗體陽性的患者常有雷諾現(xiàn)象，50%～70%的患者抗組蛋白抗體陽性。

（2）腦脊液檢查壓力正常，淋巴細(xì)胞可輕度升高，蛋白含量一般很少超過1.0g/L，50%患者IgG升高，有時(shí)出現(xiàn)糖含量降低，可查到抗神經(jīng)元IgG抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體。

（3）血沉、血常規(guī)、尿常規(guī)。

（4）血清補(bǔ)體C3、C4、CH50補(bǔ)體水平與SLE活動度負(fù)相關(guān)，血清補(bǔ)體極度低下疾病則處于進(jìn)展期。循環(huán)免疫復(fù)合物在SLE活動期增高。

（5）血清蛋白電泳活動期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治療后恢復(fù)正常。

（6）抗磷脂抗體的存在可以造成動靜脈栓塞也可引起血小板減少而出血?？沽字贵w除發(fā)生腦病外，還可導(dǎo)致死胎或流產(chǎn)。

2.其他輔助檢查

（1）皮膚狼瘡帶試驗(yàn)患者在皮膚的表皮與真皮層交界處，會出現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積。取皮膚活檢，則可以在熒光顯微鏡下看到表皮與真皮交界處有線型的草綠色熒光。稱為皮膚狼瘡帶試驗(yàn)。狼瘡帶對診斷SLE有一定幫助，但是并非SLE患者所特有，但狼瘡帶試驗(yàn)強(qiáng)陽性往往提示SLE可能。

（2）脊髓MRI檢查有鑒別診斷意義相關(guān)檢查：免疫復(fù)合物、免疫球蛋白G、抗Sm抗體、抗單鏈DNA抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗核仁核糖核酸抗體、抗核抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗磷脂抗體、抗組蛋白抗體、淋巴細(xì)胞、狼瘡細(xì)胞、腦脊液、脫氧核糖核酸染色、蘇丹黑B染色、血小板、血沉、血清蛋白電泳。

診斷根據(jù)患者典型的SLE臨床表現(xiàn)及脊髓病變癥狀，本病診斷并不困難。

鑒別診斷注意和急性脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓壓迫癥等鑒別，通過實(shí)驗(yàn)室檢查及脊髓磁共振成像（MRI）檢查鑒別不難。

并發(fā)癥存在SLE的典型表現(xiàn)如面部蝶形紅斑，日光過敏，關(guān)節(jié)疼痛，心、腎等多器官損害。

治療對于具有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的全身性紅斑狼瘡多采用糖皮質(zhì)激素治療如潑尼松（強(qiáng)的松）。但大劑量應(yīng)用激素可引起功能性精神病的發(fā)生，并且由于降低了機(jī)體抗炎能力，有的患者因感染導(dǎo)致死亡。

對環(huán)磷酰胺治療有較多爭議，但多數(shù)研究認(rèn)為大劑量環(huán)磷酰胺可使SLE得到緩解。血漿置換也有較好的效果。

活動期應(yīng)積極治療，使其緩解；緩解期應(yīng)調(diào)整用藥，減少藥物副作用，防止疾病復(fù)發(fā)。每一個(gè)患者對藥物的治療反應(yīng)都不同，所以治療方案和藥物的劑量必須個(gè)體化。治療了一個(gè)階段以后，把藥物控制在合適的劑量以防疾病復(fù)發(fā)。

不論病情控制與否，都要作長期隨訪，按病情每隔1～12個(gè)月全面檢查1次，病情長期緩解者可試停藥。

預(yù)后大多發(fā)病突然，迅速發(fā)生截癱呈橫貫性脊髓炎者，預(yù)后較差，常因繼發(fā)感染而死亡。

預(yù)防早期明確診斷，及時(shí)正確治療；避免誘發(fā)因素。

常見的誘發(fā)因素有：日光曝曬、紫外線照射、寒冷刺激可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)；有的狼瘡患者發(fā)病明顯與藥物有關(guān)，如青霉素、磺胺類保泰松、肼屈嗪（肼苯噠嗪）、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等可使處于緩解期的紅斑狼瘡患者進(jìn)入活動期和實(shí)驗(yàn)室改變。