[科普中國]-脫髓鞘

脫髓鞘是指髓鞘形成后發(fā)生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經(jīng)髓鞘脫失為主，神經(jīng)元包體及軸突相對受累較輕為特征的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養(yǎng)不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

臨床表現(xiàn)1.多發(fā)性硬化

起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數(shù)患者表現(xiàn)為病變部位多發(fā)，病程呈緩解-復發(fā)特征。

（1）肢體無力最多見，大約50%患者首發(fā)癥狀為一個或多個肢體無力。

（2）感覺異常表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷、蟻走感等。

（3）眼部癥狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。

（4）共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。

（5）發(fā)作性癥狀持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常。

（6）精神癥狀多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁。

（7）其他癥狀包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現(xiàn)性功能障礙等。

2.急性播散性腦脊髓炎

好發(fā)于兒童和青壯年，散發(fā)病例多見。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹后2～4天出現(xiàn)，常表現(xiàn)為斑疹正在消退，癥狀正在改善時突然再次出現(xiàn)高熱、并伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴重時出現(xiàn)抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。

3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

可發(fā)于任何年齡，男女發(fā)病率相似。多數(shù)患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發(fā)癥狀為四肢遠端對稱性無力，很快加重并向近端發(fā)展。嚴重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經(jīng)麻痹最常見。

4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

任何年齡均發(fā)病，以中年男性多見。常無前驅感染史，主要表現(xiàn)為感覺和運動均有累及的周圍神經(jīng)病。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺減退。

檢查1.多發(fā)性硬化

（1）腦脊液檢查單個核細胞數(shù)可正?；蜉p度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發(fā)硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主；緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。

（2）電生理檢查包括視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位，無診斷特異性，協(xié)助早期診斷。

（3）影像學檢查常規(guī)CT掃描多正常。MRI是診斷多發(fā)硬化最有效的輔助手段。特征性表現(xiàn)為白質內多發(fā)長T1，T2信號，散在分布于腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦。

2.急性播散性腦脊髓炎

（1）周圍血象白細胞計數(shù)增多，血沉增快。

（2）腦脊液細胞數(shù)正?；蜉p度增高，以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。

（3）腦電圖廣泛性中度異常。

（4）CT白質內彌散性多灶性低密度區(qū)，急性期強化明顯。

（5）MRI多為長T1、長T2異常信號。

3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（1）周圍血細胞計數(shù)輕度升高。

（2）發(fā)病2～3周后蛋白-細胞分離現(xiàn)象，即腦脊液蛋白增高而細胞數(shù)正常，為特征表現(xiàn)。

（3）肌電圖可見F波或H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導速度減慢。

4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（1）腦脊液細胞數(shù)正常，蛋白含量明顯增高。

（2）電生理檢查可見運動速度明顯減慢，F(xiàn)波潛伏期延長。

（3）神經(jīng)活檢可見神經(jīng)纖維髓鞘節(jié)段脫失伴軸突變性。

治療1.多發(fā)性硬化

目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展，避免可能促使復發(fā)因素。晚期采取對癥和支持療法。

（1）皮質類固醇急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物，常用甲基潑尼松龍或潑尼松。

（2）β-干擾素。

（3）免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢素A等。

（4）免疫球蛋白治療多發(fā)性硬化機制尚未明確，多主張大劑量沖擊療法。

（5）血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。

（6）對癥治療****①痛性痙攣首選用巴氯芬治療。②膀胱直腸功能障礙尿潴留選用擬膽堿藥物如氯化氨甲酰膽堿，尿失禁選用抗膽堿藥如普魯本辛。③疲乏可選用金剛烷胺。④震顫靜止性震顫選用安坦，意向性震顫選用心得安。

2.急性播散性腦脊髓炎

多主張甲基潑尼松龍或地塞米松沖擊治療，無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。

3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

治療方法包括免疫抑制劑，靜脈注射IgG，血漿置換，可應用地塞米松或甲基波尼松龍。臥床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢，必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。

4.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療，可獲得較好療效，其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療，聯(lián)合應用免疫球蛋白和激素效果最好。