[科普中國]-亞急性壞死性脊髓炎

亞急性壞死性脊髓炎（subacute necrotic myelitis）又稱為Foix-Alajouanine綜合征（FAS）。臨床以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷為特點。是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經(jīng)根炎。最常見的原因可能為硬膜內(nèi)動靜脈畸形。

病因亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺盤梗死造成，可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現(xiàn)象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。最常見的原因為硬膜內(nèi)動靜脈畸形，脊髓動靜脈畸形主要有4種類型：

1.硬膜動靜脈瘺

主要分布在下胸段和圓錐的背側(cè)，并直接引流至動脈化的靜脈。發(fā)病年齡為50～80歲，男性多見。約60%為自發(fā)性，40%由外傷造成。

2.血管球畸形

位于髓內(nèi)，由團狀血管叢組成，多根脊前和脊后動脈。多在頸髓的背側(cè)。起病年齡較輕，癥狀發(fā)生較急。

3.青少年型動靜脈畸形

為較大且復(fù)雜的血管團塊，可同時累及髓內(nèi)和髓外，供應(yīng)血管涉及多個椎體平面。

4.硬膜內(nèi)髓外動靜脈瘺

脊前動脈，完全位于髓外。起病年齡在30～60歲。臨床癥狀漸進發(fā)展。

臨床表現(xiàn)1.多數(shù)患者為50歲以上男性。

2.臨床以進行性的脊髓脊神經(jīng)根炎為主要表現(xiàn)。約半數(shù)可有急性的疼痛和感覺障礙，或間歇性的坐骨神經(jīng)痛。也可表現(xiàn)為較完全的脊髓橫貫性損傷，或短暫的無力及感覺障礙，繼以進行性的脊髓脊神經(jīng)根癥狀。

3.尚可有括約肌功能障礙。

檢查1.腦脊液檢查

椎管一般無梗阻，腦脊液（CSF）壓力正常，外觀無色透明或黃色，細胞數(shù)正常，有時蛋白含量正常或輕度增加，細胞數(shù)多正常。

2.其他檢查

血電解質(zhì)、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。

（1）脊髓MRI病變動靜脈畸形血管內(nèi)有流空現(xiàn)象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。

（2）脊髓血管造影可明確診斷。

診斷主要基于以上的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。脊髓MRI顯示局部擴張血管內(nèi)有流空現(xiàn)象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。

鑒別診斷1.急性感染性脊髓炎

多見于青年成人。病前可有發(fā)熱等感染史。多為完全的脊髓橫貫性損害，有時也可表現(xiàn)為脊髓前動脈綜合征，病初腦脊液常有輕度白細胞數(shù)增加。

2.脊髓出血性疾病

脊髓內(nèi)出血多有外傷史，特點是起病突然，剛起病時伴有劇烈背痛，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時后出現(xiàn)嚴重的脊髓橫貫性損害的癥狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性，脊椎影像學(xué)檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利于確診。進行脊髓造影可明確診斷，或借MRI確診。

3.脊髓轉(zhuǎn)移癌

本病導(dǎo)致截癱很迅速，疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學(xué)檢查并應(yīng)找出原發(fā)病灶。

并發(fā)癥進行性截癱臥床導(dǎo)致的繼發(fā)性肺炎、褥瘡、尿路感染等。

治療1.神經(jīng)介入治療

針對供應(yīng)血管的栓塞可減少血供，減少靜脈淤血并改善脊髓功能。這種技術(shù)在有限的臨床試驗中被認為較有效。

2.其他治療

包括對癥和支持治療。動靜脈畸形尚無有效預(yù)防方法，防止外傷、早期診斷及實施神經(jīng)介入治療、加強護理是改善脊髓功能的主要措施。

預(yù)后主要取決于動靜脈畸形的類型、臨床累及的情況及可行的神經(jīng)介入治療技術(shù)。