[科普中國(guó)]-脊髓梅毒

脊髓梅毒是中樞神經(jīng)梅毒的重要類(lèi)型，包括脊髓癆、脊髓膜血管性梅毒和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜，也稱(chēng)之為梅毒性脊膜脊髓炎。

病因梅毒是由一種纖細(xì)的螺旋狀的、能活動(dòng)的微生物即蒼白密螺旋體感染造成。密螺旋體常在感染人體的3～18個(gè)月后進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。

臨床表現(xiàn)1.脊髓癆

通常在梅毒感染后15～20年發(fā)病，男性多見(jiàn)主要癥狀為閃電樣痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和尿失禁，主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)受損、閉目難立征陽(yáng)性。

（1）眼部表現(xiàn) 90%以上患者有瞳孔異常，通常表現(xiàn)為阿-羅瞳孔即雙側(cè)瞳孔不等大、縮小，且不規(guī)則，對(duì)光反射消失但調(diào)節(jié)反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹，視神經(jīng)萎縮亦很常見(jiàn)。

（2）感覺(jué)障礙 90%以上患者出現(xiàn)閃電樣疼痛，以下肢多見(jiàn)，但亦可從面部一直痛到下肢疼痛尖銳而短暫，性質(zhì)呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等，偶爾可在某一處持續(xù)痛。共濟(jì)失調(diào)，單純由深感覺(jué)障礙造成行走時(shí)步態(tài)蹣跚，呈跨閾步態(tài)（行走時(shí)下肢過(guò)分抬高，踩步較為用力，每次跨步大小不一）晚期即使肌力完好亦難以行走。

（3）括約肌功能障礙 由于腰2～4節(jié)段后根病損，影響膀胱感覺(jué)，膀胱雖充盈而無(wú)尿意，形成尿潴留和充盈性尿失禁。

（4）內(nèi)臟危象 胃危象最為常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)的上腹痛并可延及胸部胸部有收縮感，可伴惡心、嘔吐。嘔吐常反復(fù)至吐出膽汁，發(fā)作后，患者常精疲力竭并感上腹部皮膚酸痛。小腸危象時(shí)出現(xiàn)絞痛及腹瀉；咽部和喉部危象時(shí)出現(xiàn)吞咽動(dòng)作及呼吸困難發(fā)作；直腸危象時(shí)出現(xiàn)里急后重；生殖泌尿道危象時(shí)出現(xiàn)排尿疼痛和困難。

（5）脊髓癆關(guān)節(jié)?。–harcot關(guān)節(jié)炎） 約1/10脊髓癆患者發(fā)生Charcot關(guān)節(jié)炎，主要累及髖、膝和踝關(guān)節(jié)，亦可影響腰椎和上肢，初為骨關(guān)節(jié)炎，以后關(guān)節(jié)不斷受到損傷，關(guān)節(jié)面破壞，骨結(jié)構(gòu)完整性喪失，并伴骨折和脫位等。

（6）大部分患者肌力保持完好。

2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒

常在梅毒感染后3～5年發(fā)病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現(xiàn)以雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害為主，又稱(chēng)為Erb’s痙攣性截癱；部分以累及脊膜為主者，常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經(jīng)根和脊髓而表現(xiàn)為頸、肩、上肢的根痛，肌肉萎縮和下肢的長(zhǎng)束征脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主，常因動(dòng)脈內(nèi)膜炎而發(fā)生脊髓血管血栓形成，起病迅速，癥狀視受累血管支配范圍而定，偶有脊前動(dòng)脈血栓造成的脊前動(dòng)脈綜合征，深感覺(jué)可保持完好。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）腦脊液檢查 是神經(jīng)梅毒活動(dòng)的一個(gè)敏感指標(biāo)，神經(jīng)梅毒患者常顯示異常，細(xì)胞數(shù)增多，在（200～300）×106/L，多為淋巴細(xì)胞及少量漿細(xì)胞和單核細(xì)胞。腦脊液蛋白質(zhì)升高，0.4～2g/L，腦脊液IgG升高，糖一般正常。

（2）梅毒血清學(xué)試驗(yàn) 包括非特異性的性病調(diào)查實(shí)驗(yàn)，絮狀試驗(yàn)及特異性的密螺旋體免疫熒光吸附試驗(yàn)及密螺旋體制動(dòng)反應(yīng)。

VDRL 假陰性比例較高，在晚期梅毒及部分特殊梅毒（又稱(chēng)血清陰性梅毒）可為陰性。FTA-ABS和TPI陽(yáng)性率高，其中又以TPI更可靠。腦脊液VDRL和FTA-ABS陽(yáng)性有診斷意義。

（3）血常規(guī)、血生化電解質(zhì)血糖、免疫項(xiàng)目檢查 有鑒別診斷意義。

2.其他輔助檢查

CT、MRI檢查可顯示病變組織單個(gè)或數(shù)個(gè)較小的低密度梗死灶。

診斷根據(jù)冶游史、梅毒感染史、脊髓損害表現(xiàn)、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽(yáng)性診斷并不困難。

鑒別診斷但仍需與其他疾病相鑒別，梅毒脊膜脊髓炎需與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、頸椎病、多發(fā)性硬化、脊髓腫瘤等鑒別；脊髓癆需與糖尿病亞急性聯(lián)合變性、假性脊髓癆等鑒別。

并發(fā)癥梅毒螺旋體可以侵犯皮膚、黏膜、心臟及其他多種組織器官。梅毒性心臟病常在患梅毒后10～20年發(fā)病。主要侵犯主動(dòng)脈，初期表現(xiàn)為主動(dòng)脈炎，然后主動(dòng)脈擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣受損而出現(xiàn)主動(dòng)脈關(guān)閉不全；還能導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈口變窄。

治療青霉素是各種中樞梅毒的首選藥物。用青霉素治療可能會(huì)出現(xiàn)首劑反應(yīng)，表現(xiàn)為輕度的體溫升高和白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。神經(jīng)梅毒的某些癥狀可能對(duì)青霉素治療無(wú)反應(yīng)，特別是脊髓癆，因而需加用其他藥物。對(duì)閃電樣疼痛可用苯妥英（苯妥英鈉）或卡馬西平，鎮(zhèn)痛藥亦可選用，但必須避免使用阿片類(lèi)藥。阿托品和酚噻嗪的衍生物對(duì)內(nèi)臟危象有效。

預(yù)后脊髓梅毒的預(yù)后尚不肯定，大部分患者可有一定程度的改善。