[科普中國(guó)]-小兒髓母細(xì)胞瘤

髓母細(xì)胞瘤是小兒較常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發(fā)病，但大多數(shù)見(jiàn)于兒童，發(fā)病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。男女之比為3：1。這種起源與胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤可發(fā)生在腦組織的任何部位，但絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部。占兒童原發(fā)性腦瘤的10%～20%，后顱窩腫瘤的40%。由于該腫瘤生長(zhǎng)極為迅速、手術(shù)不易徹底切除、并沿腦脊液播散性種植，本病的治療比較困難。近10年來(lái)，隨著綜合療法的進(jìn)步，治療效果有了顯著提高。

病因髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室頂?shù)暮笏璺寂咛埩艚M織，有人認(rèn)為其發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果，一種可能是起源于小腦胚胎的外顆粒細(xì)胞層，這層細(xì)胞位于軟膜下小腦分子層表層，在出生后1.5年后逐漸消失；另一種可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始細(xì)胞，這些細(xì)胞可能在出生后數(shù)年仍然存在。有人認(rèn)為，小齡兒童髓母細(xì)胞瘤主要來(lái)源于前者；而大齡兒童和成人的髓母細(xì)胞瘤主要來(lái)源于后者。

臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和共濟(jì)失調(diào)等小腦癥狀，侵及腦干者常有復(fù)視及多種腦神經(jīng)障礙，小腦扁桃體疝時(shí)常有頸強(qiáng)直、斜頸表現(xiàn)。因腫瘤多數(shù)梗阻第四腦室而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高，平均病程為4個(gè)月左右。

1.顱內(nèi)壓增高

表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視盤(pán)水腫，較小的兒童可有顱縫裂開(kāi)。

2.小腦損害征

主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、Romberg征陽(yáng)性。腫瘤壓迫延髓可有吞咽嗆咳和錐體束征，2/3的患兒表現(xiàn)有肌張力及腱反射低下。有些病人有眼球震顫及肢體共濟(jì)障礙。

部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細(xì)胞則可確診。髓母細(xì)胞瘤易播散轉(zhuǎn)移，如果后顱凹腫瘤有腦室內(nèi)播散則術(shù)前可以確診本病。

檢查1.腰椎穿刺

腦脊液壓力增高，生化檢查蛋白及白細(xì)胞增多。因瘤細(xì)胞可脫落播散，故腦脊液瘤細(xì)胞檢查十分重要。但對(duì)有視盤(pán)水腫者腰穿要謹(jǐn)慎，以免誘發(fā)腦疝。

2.頭顱X線(xiàn)平片

可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高征象，腫瘤鈣化極為罕見(jiàn)。

3.CT檢查

可見(jiàn)小腦蚓部或四腦室內(nèi)均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底有分界，將腦干向前推移。腫瘤周邊環(huán)繞有薄的低密度水腫帶，明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤鈣化囊變少見(jiàn)。

4.MRI檢查

腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，矢狀位可更好地顯示腫瘤起源于小腦的蚓部及腫瘤與四腦室底的關(guān)系，這可視為與室管膜瘤的鑒別點(diǎn)。

診斷根據(jù)該病的好發(fā)年齡、臨床表現(xiàn)以及特殊的發(fā)病部位，結(jié)合影像學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查多可作出診斷。

鑒別診斷1.四腦室室管膜瘤

起源于四腦室室管膜，病程較髓母細(xì)胞瘤長(zhǎng)，小腦的實(shí)質(zhì)性損害沒(méi)有髓母細(xì)胞瘤重，部分病例甚至五明顯的小腦特征。CT、MR增強(qiáng)掃描不如髓母細(xì)胞瘤強(qiáng)化顯著。

2.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤

好發(fā)于四腦室及側(cè)腦室，年齡一般在50歲以下，10歲以下兒童約占1/3，病程長(zhǎng)短不一。CT和MR顯示腫瘤邊緣不規(guī)則、多見(jiàn)鈣化、強(qiáng)化明顯。

3.小腦星形細(xì)胞瘤

多見(jiàn)于小腦半球，病程較長(zhǎng)，癥狀相似。腫瘤鈣化者多見(jiàn)、多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié)、四腦室側(cè)方移位。

治療主要治療為手術(shù)切除加放射治療和化療。手術(shù)行后正中開(kāi)顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療。髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦、全脊髓的放射治療。對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無(wú)轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危和低危二組，針對(duì)不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對(duì)于低危組（年齡>3歲，腫瘤全切除，無(wú)轉(zhuǎn)移者），術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對(duì)幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對(duì)髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。采用全量全腦脊髓軸放療（CSI）聯(lián)合多元化療（順鉑、長(zhǎng)春新堿、洛莫司?。┑姆绞絽s顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率。對(duì)于高?；純海挲g≤3歲，殘余腫瘤>1.5cm或有轉(zhuǎn)移灶者）術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡