[科普中國]-后顱窩室管膜瘤

室管膜瘤發(fā)生于腦室的室管膜細胞，兒童組發(fā)病較成人高。好發(fā)于后顱窩，室管膜瘤和室管膜母細胞瘤的發(fā)病率在兒童后顱凹腫瘤中僅次于髓母細胞瘤和小腦星形細胞瘤而居第3位，每年的發(fā)病率為2.19～3.5/100萬兒童，占小兒顱內(nèi)腫瘤的6.3%～12%，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤的5%～10%。占兒童后顱凹腫瘤的18.8%。發(fā)病的高峰年齡為4～12歲（75.1%），約60% 5歲以下兒童多見。多數(shù)學(xué)者報道男性多于女性。瘤體多位于四腦室內(nèi)，少數(shù)在腦室旁組織內(nèi)，呈緩慢、浸潤性生長。瘤細胞亦可脫落于蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。

病因神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細胞（即膠質(zhì)細胞）形成稱為膠質(zhì)瘤；另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細胞即神經(jīng)元形成。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見，所以將神經(jīng)元腫瘤也包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。

臨床表現(xiàn)由于腫瘤位于四腦室內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。

1.顱內(nèi)壓增高癥狀

其特點是早期出現(xiàn)、間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側(cè)屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核，表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時發(fā)生。嚴重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。

2.腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀

腦干癥狀較少，當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀，多發(fā)生在顱內(nèi)壓增高之后，少數(shù)也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現(xiàn)、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。

3.小腦癥狀

小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側(cè)方或背側(cè)生長影響小腦腳或小腦腹側(cè)所產(chǎn)生，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，?？梢姷窖矍蛘痤潱糠植∪吮憩F(xiàn)共濟失調(diào)和肌力減退。

檢查1.顱骨X線平片

以顱內(nèi)壓增高征象多見，部分可見后顱凹鈣化斑（2.8%）。

2.CT檢查

第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化，但多不均勻。

3.MRI檢查

多為信號不均勻的長T1長T2病變，呈結(jié)節(jié)狀，不均一強化、界尚清，矢狀位有利于區(qū)分腫瘤與四腦室底、小腦蚓部的位置關(guān)系和向椎管內(nèi)伸延的長度。

診斷病程早期即顯現(xiàn)顱高壓癥狀，漸次出現(xiàn)第四腦室底腦神經(jīng)核刺激癥狀、錐體束受壓征象和小腦受損病癥時，應(yīng)想到室管膜瘤的可能，結(jié)合影像學(xué)檢查所見，有助診斷。要與小兒小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤相鑒別。

治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%～2%，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%～13%。因腫瘤多與腦干和后組腦神經(jīng)粘連，使手術(shù)全切除率降低，術(shù)中加強神經(jīng)電生理監(jiān)測將有利于更完全切除腫瘤，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。對于自四腦室底長出的腫瘤不必勉強全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦干，但手術(shù)務(wù)必使腦脊液梗阻恢復(fù)通暢。對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2～4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應(yīng)較大，55～60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療?；熓禽o助治療的手段之一，短期內(nèi)控制腫瘤生長。

室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時間內(nèi)復(fù)發(fā)。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植，有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內(nèi)種植者占11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見，僅有個案報道。關(guān)于播散種植的臨床報道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實比率，因為在絕大多數(shù)病例中，并沒有常規(guī)做脊髓成像。對后顱窩室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明，播散種植發(fā)生率為6%，而21個系列報道綜合發(fā)生率為15%。

預(yù)后本病預(yù)后較差，在兒童尤為明顯。影響預(yù)后的主要因素有：病人的年齡、腫瘤的部位、手術(shù)的切除程度、腫瘤的病理類型及術(shù)后的放化療等，其中，手術(shù)切除程度更為重要。