[科普中國]-室管膜腫瘤

室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤?？偘l(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的2%～9%，占神經(jīng)上皮腫瘤的10%～18.2%，男多于女，多見于兒童及青年，兒童組的發(fā)病率較高，占兒童顱內(nèi)腫瘤的6.1%～12.7%，占全部神經(jīng)上皮腫瘤的8%～20.9%。約75%位于幕下，幕上僅占25%。一項對兒童室管膜瘤的研究表明，惡性室管膜瘤更多的位于幕上，而低級別的室管膜瘤更多的發(fā)生在后顱窩。

病因室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。

幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。

臨床表現(xiàn)1.第四腦室室管膜瘤

（1）顱內(nèi)壓增高癥狀 其特點是早期出現(xiàn)、間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側(cè)屈。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán)，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核，表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時發(fā)生。嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。

（2）腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀 腦干癥狀較少，當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀，多發(fā)生在顱內(nèi)壓增高之后，少數(shù)也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現(xiàn)、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。

（3）小腦癥狀 小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側(cè)方或背側(cè)生長影響小腦腳或小腦腹側(cè)所產(chǎn)生，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，常可見到眼球震顫，部分病人表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。

2.側(cè)腦室室管膜瘤

側(cè)腦室室管膜瘤起自側(cè)腦室壁，以側(cè)腦室額角及體部為多見，腫瘤生長緩慢，可以長得很大而充滿全部側(cè)腦室，少數(shù)瘤體可經(jīng)過室間孔鉆入第三腦室內(nèi)。

（1）顱內(nèi)壓增高癥狀 因為腫瘤生長緩慢，在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定的活動度，可隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時輕時重，不易被發(fā)覺，病人時常將頭部保持在一定的位置（即強迫頭位）。當(dāng)腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時，才出現(xiàn)持續(xù)頭疼、嘔吐、視盤水腫等一系列顱內(nèi)壓增高的癥狀。急驟的顱內(nèi)壓增高，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因為長期顱內(nèi)壓增高使頭顱增大和視力減退。

（2）腫瘤的局部癥狀 早期由于腫瘤對腦組織壓迫較輕微，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長較大時，尤其當(dāng)侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實質(zhì)內(nèi)侵犯時，可表現(xiàn)對側(cè)輕偏癱、偏側(cè)感覺障礙和中樞性面癱。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見。

3.第三腦室室管膜瘤

第三腦室室管膜瘤極為少見，腫瘤多位于第三腦室后部。由于第三腦室腔隙狹小，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重。有時由于腫瘤的活瓣狀阻塞室間孔及導(dǎo)水管上口，出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀，并可伴有低熱。位于第三腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀。位于第三腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運動障礙等癥狀。

4.腦內(nèi)室管膜瘤

部分室管膜瘤不長在腦室內(nèi)面而位于腦實質(zhì)中，其組織來源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實質(zhì)內(nèi)生長。幕上者多見于額葉和頂葉內(nèi)，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面，臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似，在較小兒童常見，腫瘤多巨大，術(shù)前確診較為困難。

檢查1.實驗室檢查

絕大多數(shù)病人腰椎穿刺壓力增高，特別是在幕下腫瘤合并腦積水時更加突出。約半數(shù)病人腦脊液蛋白增高，約近1/5的病人腦脊液細(xì)胞數(shù)增高。由于常有腫瘤細(xì)胞脫落于腦脊液中，故鏡檢腦脊液時需要注意和白細(xì)胞鑒別。

2. 其他輔助檢查

（1）室管膜瘤 頭顱CT與MRI對室管膜瘤有很高的診斷價值，CT 平掃呈邊界清楚的稍高密度影，其中夾雜有低密度。瘤內(nèi)常有高密度鈣化表現(xiàn)，幕上腫瘤鈣化與囊變較幕下腫瘤多見。部分幕上腫瘤位于腦實質(zhì)內(nèi)，周圍腦組織呈輕至中度水腫帶。MRIT1加權(quán)為低、等信號影，質(zhì)子加權(quán)與T2加權(quán)呈高信號。注射增強劑后腫瘤呈中度至明顯的強化，部分為不規(guī)則強化。

（2）間變性室管膜瘤 在CT與MRI上強化明顯，腫瘤MRI表現(xiàn)T1WI為低信號，T2WI與質(zhì)子加權(quán)像上為高信號，腫瘤內(nèi)信號不均一，可有壞死囊變。

（3）室管膜下室管膜瘤 在CT上表現(xiàn)為位于腦室內(nèi)的等或低密度邊界清楚的腫瘤影。在MRI上腫瘤表現(xiàn)T1WI為低信號，T2WI與質(zhì)子加權(quán)呈高信號影。約半數(shù)腫瘤信號不均一，由鈣化或囊變引起。注射增強劑后部分腫瘤可有不均勻強化。

治療手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。對于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)，因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果，但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2～4周開始，休息4周后開始下一個療程，可延長患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施，術(shù)后放療是必需的，放療宜早，劑量應(yīng)較大，55～60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一，短期內(nèi)控制腫瘤生長。

手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的，或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化。

預(yù)后影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類型、復(fù)發(fā)的速度和年齡等，其中前二者起決定作用。國內(nèi)資料術(shù)后復(fù)發(fā)平均在20個月內(nèi)。根據(jù)神經(jīng)影像、腦神經(jīng)受損體征等所表現(xiàn)出的腦干受侵犯狀況也與預(yù)后差密切相關(guān)。間變性室管膜瘤預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率高，并易沿腦脊液播散，5年生存率較室管膜瘤低。室管膜下室管膜瘤術(shù)后患者一般預(yù)后良好，極少見復(fù)發(fā)或腦脊液播散。