[科普中國]-眼眶淋巴管瘤

眼眶淋巴管瘤是由內(nèi)皮細(xì)胞被覆的淋巴管道構(gòu)成的腫物，分毛細(xì)血管狀、海綿狀和囊狀淋巴管瘤，后者多見。發(fā)生于兒童和青年人，少數(shù)病例出生時已存在。發(fā)生部位可位于皮膚、黏膜下和深部臟器，且可同時發(fā)生于多個部位。在眼部可侵犯眼眶、眼瞼和結(jié)膜，以眼眶內(nèi)或眼眶內(nèi)伴眼瞼發(fā)病者多見。

病因眼眶淋巴管瘤與個體發(fā)育異常有關(guān)。

臨床表現(xiàn)眼眶淋巴管瘤幾乎均發(fā)生于嬰幼兒，且多伴有眼瞼和結(jié)膜侵犯。因進(jìn)展緩慢，病程長，也有成年之后才就診的患者。

眼眶淋巴管瘤的臨床表現(xiàn)主要是眼球突出，眼瞼腫大及結(jié)膜透明腫物。淋巴管瘤多發(fā)生于眶上或內(nèi)上部，眼球突出且伴有向下移位，進(jìn)展緩慢，眼球突出度多為輕度或中度。有時瘤內(nèi)出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脫出于瞼裂之外，而后可見眼瞼或結(jié)膜下出血。

眼眶淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結(jié)膜侵犯。表現(xiàn)為眼球突出和眼瞼肥大，捫之如面團(tuán)樣彌漫性腫物。眼底多屬正常。也可見視盤水腫或視神經(jīng)萎縮，伴有視力減退。視力減退是由于瞳孔遮蓋引起的弱視，或視神經(jīng)病變引起。深部淋巴管瘤由于自發(fā)性出血表現(xiàn)為突然眼球突出偶爾發(fā)生逐漸眼球突出，聯(lián)合病變更常見經(jīng)眶上裂蔓延并可合并顱內(nèi)靜脈血管畸形，復(fù)合性病變不僅累及深部和淺層眼眶，也可累及頰部、頸部、面部等身體其他位置。

檢查1.病理學(xué)檢查

淋巴管瘤是一種無包膜浸潤性腫物，瘤體呈海綿狀、蜂房狀或囊狀，內(nèi)含澄清液體，偶見陳舊性血囊腫，在血管淋巴管瘤（又稱脈管瘤）中既有紫紅色較為成熟的靜脈，又有含清亮液體的淋巴管。淋巴管瘤電鏡觀察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮細(xì)胞。內(nèi)皮細(xì)胞附于斷續(xù)的基底膜上，此點與海綿狀血管瘤不同。

2.超聲波檢查

A超上顯示病變內(nèi)為明顯異質(zhì)性，為多個或單個高反射之間呈低反射或液平段。由于病變無明顯包膜，在B超上病變形狀不規(guī)則，界線不清楚。病變可局限也可彌漫增長。常顯示為多腔性占位病變，間隔較多，很少有單腔性病變。

3.CT

大多數(shù)病變位于眼球周圍，肌錐外和肌錐內(nèi)均多見。典型的淋巴管瘤在CT上呈現(xiàn)大小不等的條索狀、橢圓形或不規(guī)則形高密度占位病變，冠狀CT顯示病變呈多數(shù)點狀高密度占位病變，浸潤性增長并包繞視神經(jīng)和（或）眼外肌，并可充滿眼眶內(nèi)，引起嚴(yán)重眼球突出。

4.MRI

淋巴管瘤可引起反復(fù)出血，在MRI有些較獨特的信號，故是理想的MRI檢查對象，對診斷非常有幫助淋巴管瘤因內(nèi)部結(jié)構(gòu)、囊性成分的不同而出現(xiàn)不同的信號。腫瘤可呈單囊性或多囊性、同質(zhì)或非同質(zhì)性不規(guī)則病變。T1WI中病變與眼外肌比較呈略高信號，與眶脂肪比較呈低信號，T2WI上呈明顯高信號。此種MRI信號類型可能繼發(fā)于淋巴囊管，含有清亮的液體。

診斷青少年時期眼球突出外下移位，內(nèi)上方可捫及軟性腫塊，眼瞼皮下或結(jié)膜下反復(fù)出血病史均提示淋巴管瘤的診斷。影像學(xué)上典型的表現(xiàn)為MRI所顯示的泡沫狀高信號形狀，尤其是腫瘤內(nèi)出血時的信號對診斷非常有幫助。

治療淋巴管瘤需根據(jù)病變位置、范圍、正常重要功能結(jié)構(gòu)侵犯情況和組織學(xué)類型來確定治療方案。

對于局限眼球表面或穹隆部結(jié)膜下的囊性病變，如果外觀不可接受，可以手術(shù)切除，相對容易，以手術(shù)切除為宜。

彌漫性范圍較大，甚至侵犯全結(jié)膜的非囊性淋巴管瘤可采取冷凍激光（二氧化碳激光YAG激光）照射，但常遺留瘢痕且易復(fù)發(fā)，廣泛的結(jié)膜下病變手術(shù)切除同樣存在結(jié)膜粘連和復(fù)發(fā)問題，病變主要位于眼瞼或侵及眼瞼周圍及眼眶淺層，因其增長緩慢，上瞼尚未遮蓋瞳孔區(qū)不影響視力和眼眶發(fā)育，且上瞼提肌功能尚正常者，可緩期治療。必要時與頜面外科醫(yī)生協(xié)作以盡量多地切除病變。術(shù)后可能滲漏淋巴液，于手術(shù)床穿刺及加壓包扎后愈合良好。利用二氧化碳激光切除病變，可防止出血和發(fā)生淋巴液瘺，認(rèn)為是一種理想的手術(shù)方法。

僅僅限于眼眶內(nèi)的淋巴管瘤較為少見。一般多合并眼瞼和（或）結(jié)膜侵犯。眼眶淋巴管瘤多含有小靜脈成分，此種腫瘤雖然也缺乏囊膜，常與周圍結(jié)構(gòu)粘連，與眼表面淋巴管瘤比較，相對局限化外科切除較為容易，且復(fù)發(fā)也較少見。眼眶內(nèi)血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶壓增高，甚至視力喪失，應(yīng)緊急手術(shù)切除，搶救及時，預(yù)后較好。手術(shù)中應(yīng)使解剖層面清楚，保護(hù)上瞼提肌、眼外肌及其供應(yīng)神經(jīng)和視神經(jīng)，以減少手術(shù)并發(fā)癥。