[科普中國]-原發(fā)性乳腺淋巴瘤

原發(fā)性乳腺淋巴瘤較為少見，有多種組織學(xué)類型，它們可以原發(fā)于乳腺，也可播散到乳腺。原發(fā)于乳腺的淋巴瘤與發(fā)生于其他部位的同種組織學(xué)類型、同期的淋巴瘤相似。臨床上原發(fā)于乳腺的淋巴瘤必須與良性乳腺浸潤和乳腺的其他惡性病變相鑒別。由于正常情況下，哺乳過程中乳腺含有一些淋巴組織是黏膜免疫系統(tǒng)的一部分。這個(gè)部位發(fā)生的淋巴瘤可能與MALT型有關(guān)。發(fā)生年齡自9～85歲不等，最多見于50～60歲這一年齡段。妊娠也是原發(fā)于乳腺淋巴瘤的一種危險(xiǎn)因素，可能是由于孕期大多數(shù)受刺激的器官有增生趨勢。

病因與自身免疫病及黏膜相關(guān)性淋巴瘤（MALT）有關(guān)。

臨床表現(xiàn)最常見的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)單側(cè)乳腺的腫塊，右側(cè)侵犯多見只有一組報(bào)道見侵犯左側(cè)，5%～25%可見雙側(cè)侵犯。只有少數(shù)發(fā)生于男性。臨床表現(xiàn)為無痛性、相對(duì)活動(dòng)的增大的腫塊，一般與皮膚不粘連，此腫塊常在體檢或乳腺掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)。不常見的表現(xiàn)是在懷孕的年輕婦女可見乳房短期內(nèi)迅速增大，可觸及雙側(cè)腫塊。組織學(xué)檢查為Burkitt或Burkitt樣淋巴瘤。乳腺淋巴瘤好發(fā)于右側(cè)，腋窩淋巴結(jié)受累者為30%～40%，其質(zhì)地較實(shí)體瘤軟。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

早期血尿及常規(guī)、生化等檢查無異常

2.其他輔助檢查

（1）影像學(xué)檢查X射線片上表現(xiàn)為相對(duì)局限的腫塊，但是通過乳房X射線和超聲波檢查來鑒別惡性淋巴瘤和其他常規(guī)乳腺疾病較困難，鎵掃描（67Ga成像）、SPECT和MRI掃描為用于診斷和隨訪的較新方法。最近認(rèn)為MRI在確認(rèn)多中心發(fā)生的腫瘤上較乳房X射線片和超聲檢查更好。

（2）細(xì)針穿刺和活檢為原發(fā)性乳腺淋巴瘤的確診手段，細(xì)針穿刺聯(lián)合流式細(xì)胞術(shù)在診斷乳腺腫瘤時(shí)非常有效。冰凍切片診斷時(shí)誤診率較高，乳腺淋巴瘤的診斷大多需要切除后活檢，活檢可更好地進(jìn)行組織病理學(xué)分類。

診斷具備以下幾條可診斷為原發(fā)性乳腺淋巴瘤：

1.臨床上證實(shí)乳腺為首發(fā)或主要部位；

2.無其他部位淋巴瘤的證據(jù)排除同側(cè)腋窩淋巴結(jié)侵犯的存在；

3.局部淋巴結(jié)侵犯應(yīng)是乳腺病變與淋巴結(jié)病變同時(shí)出現(xiàn)。繼發(fā)性乳腺淋巴瘤可定義為所有不符合上述標(biāo)準(zhǔn)的侵犯乳腺的淋巴瘤。

鑒別診斷由于乳腺淋巴瘤不常見，且臨床表現(xiàn)與乳腺癌難以區(qū)分，所以開始活檢時(shí)常被忽視。乳腺淋巴瘤較乳腺癌體積偏大，但這并不能區(qū)分兩者。如果患者短期內(nèi)腫塊迅速增大，對(duì)惡性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常見癥狀如皮膚退縮、紅斑、橘皮樣外觀、乳頭分泌物排出在原發(fā)性乳腺淋巴瘤不常見。與乳腺低度惡性淋巴瘤的鑒別診斷包括MALT型淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、淋巴細(xì)胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的繼發(fā)侵犯，如小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）或套細(xì)胞型淋巴瘤（MCL）。MALT型與淋巴細(xì)胞性乳腺病鑒別主要通過組織學(xué)背景。MALT型浸潤主要以濾泡外細(xì)胞成分為主，伴有不規(guī)則核仁和大量細(xì)胞漿，可以淋巴上皮病變?yōu)橹?。通過免疫組化染色、流式細(xì)胞術(shù)或分子遺傳學(xué)分析證實(shí)克隆性也是很有必要的。對(duì)于濾泡性淋巴瘤，可見大量濾泡，其中以小裂細(xì)胞為主；進(jìn)行bcl-2蛋白染色可能在區(qū)分良惡性上有幫助，發(fā)生于乳腺的小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤或套細(xì)胞淋巴瘤均可發(fā)生廣泛播散。免疫組化可能會(huì)有幫助，CLL與MCL均為CD5+套細(xì)胞性淋巴瘤cyclinD1陽性，而MALT和濾泡性淋巴瘤CD5和cyclinD1，均為陰性。乳腺的大細(xì)胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必須進(jìn)行鑒別，同時(shí)也應(yīng)與非淋巴系統(tǒng)腫瘤，如與常見的低分化乳腺癌進(jìn)行鑒別，也應(yīng)與淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤或白血病浸潤進(jìn)行鑒別。任何一個(gè)無典型特征的乳腺癌應(yīng)當(dāng)做免疫組化以排除造血系統(tǒng)惡性病變。

治療對(duì)于源于乳腺的淋巴瘤還沒有統(tǒng)一的治療方案。許多研究組報(bào)道它的治療與具有相同組織學(xué)類型的全身性淋巴瘤相似。最早采用單純手術(shù)方式，后來放療作為一種新手段與手術(shù)聯(lián)合進(jìn)行。20世紀(jì)70年代后則不采用根治術(shù)等這些致殘性手術(shù)而以切除活檢，輔助放療和（或）化療取代。擴(kuò)大性局灶切除也是不必要的，因?yàn)檫@些腫瘤細(xì)胞對(duì)于放療和全身化療特別敏感。一般不提倡乳腺切除外科手術(shù)，通常只用于在化療和放療不能控制時(shí)進(jìn)行。