[科普中國]-特發(fā)性葡萄膜大腦炎

特發(fā)性葡萄膜大腦炎是以眼前節(jié)炎癥為主，伴有白發(fā)、疏發(fā)、皮膚白斑和聽力障礙的綜合病征。又稱色素膜-腦膜炎、Vogt-Koyanai-Halada綜合征。雙眼彌漫性葡萄膜炎，前節(jié)發(fā)展為肉芽腫性炎癥，后節(jié)視盤（視乳頭）及黃斑部局限性視網(wǎng)膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。伴有毛發(fā)及皮膚等改變。

病因本病病因不明，可能與病毒感染和自身免疫性疾病有關。

臨床表現(xiàn)1.頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項強直及其他腦膜刺激癥狀

50%的小柳型患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%，此癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。

2.在前驅(qū)期

癥狀后3～5天出現(xiàn)眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現(xiàn)為：

（1）Vogt-Koyanagi型 以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡膜視網(wǎng)膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區(qū)，嚴重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，相繼出現(xiàn)各種并發(fā)癥。

（2）Harada型 雙眼視力突然下降，以后節(jié)部改變明顯，視盤（視乳頭）和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成滲出性視網(wǎng)膜脫離。同時，伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴散。

3.聽覺及皮膚病變期

在眼部癥狀起病后數(shù)周或數(shù)月后相繼出現(xiàn)耳鳴、重聽、毛發(fā)變白、膠發(fā)以及白癜風等病征，且多為對稱性。

4.恢復期

多次反復發(fā)作者，病情逐漸加重，可出現(xiàn)虹膜萎縮，瞳孔膜閉或并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼以致眼球萎縮。Harada型者視網(wǎng)膜下液體吸收，視網(wǎng)膜復位，視網(wǎng)膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底。

檢查1.全面的眼科檢查。

2.全血細胞計數(shù)，RPR,FTA-ABS,ACE,PPD+無變應性反應板，胸部X線檢查。

3.有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，行顱腦CT或MRI排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

4.有腦膜刺激征時可做腰椎穿刺檢查及腦脊液檢查。

5.眼底熒光血管造影檢查。

治療1.充分持久的散瞳

保持瞳孔活動，防止發(fā)生虹膜后粘連。

2.局部和全身應用皮質(zhì)激素

用地塞米松點眼，結(jié)膜下及球旁注射?？诜べ|(zhì)激素治療一般選用潑尼松,炎癥控制后應逐漸減量，治療時間通常1年左右，注意補鉀。

3.大劑量維生素

4.輔助藥物

三磷酸腺苷、輔酶A、肌苷等。

5.對嚴重病例可試用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑