[科普中國(guó)]-頸部囊狀淋巴管瘤

淋巴管瘤并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤。由于胚胎發(fā)育過(guò)程中，某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后，所發(fā)生的腫瘤樣畸形。約半數(shù)在出生時(shí)即已存在，90%以上在2歲以?xún)?nèi)發(fā)現(xiàn)。男女發(fā)生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發(fā)于頸部，又稱(chēng)囊狀水瘤。是臨床上最多見(jiàn)的，約占3/4，其余見(jiàn)于腋部、縱隔、后腹膜和盆腔。

病因在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連能，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統(tǒng)主干不相通，可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時(shí)被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)。

臨床表現(xiàn)1.頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四擊（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。

2.囊瘤柔軟，一般無(wú)壓縮性，能透光。表面皮膚正常，不粘連。

3.內(nèi)容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇結(jié)晶的淋巴細(xì)胞。

4.囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí)，可有語(yǔ)言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí)，可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。

檢查根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出診斷。

診斷應(yīng)與甲狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤相鑒別。

鑒別診斷1.期待自愈

對(duì)于較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無(wú)礙美觀者，可不予治療。因?yàn)椴糠至馨凸芰鲇凶匀幌说内厔?shì)。對(duì)于病變雖較廣泛，但無(wú)呼吸、吞咽困難征象和其他嚴(yán)重并發(fā)癥者，可暫不作處理，觀察隨訪(fǎng)2年，若未見(jiàn)消退或反而增大者，再予治療。

2.注射療法

以往認(rèn)為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無(wú)明顯效果。近年應(yīng)用抗腫瘤藥物博萊霉素作局部注射療法，取得較為滿(mǎn)意的療效，完全消退和顯著縮小者可達(dá)70%?？赡苁峭ㄟ^(guò)抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長(zhǎng)和化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。從組織學(xué)來(lái)看，對(duì)間質(zhì)較多的類(lèi)型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對(duì)間質(zhì)和的類(lèi)型如囊狀水瘤的作用較好。實(shí)際應(yīng)用亦表明如此。

由于注射療法較為簡(jiǎn)便，對(duì)組織破壞少，可避免因手術(shù)而可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥，況且手術(shù)往往亦難以完全切除，所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。

3.手術(shù)治療

手術(shù)切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無(wú)指征地對(duì)任何類(lèi)型的淋巴管瘤進(jìn)行手術(shù)。頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴(kuò)張趨勢(shì)，有引起呼吸困難可能，影響進(jìn)食，并經(jīng)注射治療無(wú)效者，才是手術(shù)適應(yīng)證。淋巴管瘤并發(fā)感染時(shí)不宜手術(shù)，須先行控制感染。囊內(nèi)出血并非手術(shù)禁忌。

囊狀淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍往往超出原先的估計(jì)，手術(shù)時(shí)常難以徹底切除，手術(shù)時(shí)要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對(duì)殘存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。

治療1.期待自愈

對(duì)于較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無(wú)礙美觀者，可不予治療。因?yàn)椴糠至馨凸芰鲇凶匀幌说内厔?shì)。

2.注射療法

近年應(yīng)用抗腫瘤藥物博萊霉素作局部注射療法，取得較為滿(mǎn)意的療效，完全消退和顯著縮小者可達(dá)70%。

3.手術(shù)治療

手術(shù)切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無(wú)指證地對(duì)任何類(lèi)型的淋巴管瘤進(jìn)行手術(shù)。頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴(kuò)張趨勢(shì)，有引起呼吸困難可能，影響進(jìn)食，并經(jīng)注射治療無(wú)效者，才是手術(shù)適應(yīng)證。淋巴管瘤并發(fā)感染時(shí)不宜手術(shù)，須先行控制感染。囊內(nèi)出血并非手術(shù)禁忌。

囊狀淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍往往超出原先的估計(jì)，手術(shù)時(shí)常難以徹底切除，手術(shù)時(shí)要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對(duì)殘存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。