[科普中國]-胰高血糖素瘤

是胰島α細(xì)胞瘤，分泌過量的胰高血糖素，主要表現(xiàn)為皮膚游走性、壞死溶解性紅斑、糖尿病、貧血、舌炎及口角炎、外陰陰道炎、低氨基酸血癥等，又稱為高血糖皮膚病綜合征。多惡性，常早期轉(zhuǎn)移。腫瘤直徑一般為1.5～3厘米，有時(shí)整個(gè)胰腺均為腫瘤。早期手術(shù)切除腫瘤后，皮膚損害和糖尿病可迅速消失。本病多見于40～70歲中老年人，女性較男性多見，絕大多數(shù)為絕經(jīng)期的女性。多數(shù)病程達(dá)1年以上，有的超過12年。

病因胰高血糖素瘤多為單發(fā)，其中60%為惡性，偶爾可由胰島α細(xì)胞增生引起。本病腫瘤分布以胰尾最多，其次為胰體，胰頭部最少。

臨床表現(xiàn)本病突出的癥狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現(xiàn)具有一定特點(diǎn)，臨床稱為表皮壞死性游走性紅斑，開始主要為區(qū)域性紅斑，也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹，常呈環(huán)形或弧形，可為大皰、糜爛、結(jié)痂，由于易被細(xì)菌及酵母菌所感染，出現(xiàn)壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始愈合時(shí)，愈合處留有色素沉著，病變可從一個(gè)部位移向另一個(gè)部位。其紅斑可發(fā)生于全身各部位，但以軀干、下腹、腹股溝、臀部、會(huì)陰、下肢及面部的中1/3等部位較多見。病變自出現(xiàn)至愈合需1～2周。

95%以上的病人都有糖尿病癥狀，癥狀多較輕，往往經(jīng)飲食控制或口服藥物即可得到控制；偶爾病情較重，需要大劑量胰島素才能控制。

檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）一般化驗(yàn)檢查 低氨基酸血癥，尿糖陽性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增快、正細(xì)胞正血色素性貧血，胰頭部腫瘤十二指腸液中可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞。

（2）血漿胰高血糖素放射免疫測定 ①基礎(chǔ)測定 胰高血糖素多顯著增高，可超過1000pg/ml，為正常值5～10倍，口服或靜脈注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血漿胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn) 可使用胰腺α細(xì)胞促分泌劑，如精氨酸、丙氨酸。注射后血漿胰高血糖素增高，但此種反應(yīng)也見于原發(fā)性或繼發(fā)性的胰島α細(xì)胞增生，故此試驗(yàn)并非胰高血糖素瘤的特異性診斷方法。

2.其他輔助檢查

（1）鋇餐檢查及十二指腸低張?jiān)煊?/strong> 僅對(duì)胰頭部胰島細(xì)胞瘤的診斷有幫助，表現(xiàn)為十二指腸降段內(nèi)側(cè)壁有所改變，但本病發(fā)生在胰頭部極少。有的病例出現(xiàn)空腸、回腸的粗皺襞。