[科普中國]-空蝶鞍綜合征

空蝶鞍綜合征（emptysellasyndrome ）系因鞍隔缺損或垂體萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi)，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。臨床上可以分兩類：發(fā)生在鞍內(nèi)或鞍旁手術(shù)或放射治療后者為"繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征"；非手術(shù)或放射治療引起而無明顯病因可尋者為"原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征"。疾病分類

按沙松林分類，發(fā)生于垂體及鞍旁腫瘤手術(shù)或放療后為繼發(fā)性ESS，其余則為原發(fā)性。

發(fā)病原因原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征的病因至今尚未完全闡明，可有下列數(shù)種因素：

鞍隔的先天性解剖變異Buoch尸檢788例中，發(fā)現(xiàn)僅有41.5%鞍隔完整，21.5%鞍隔為2mm寬的環(huán)，5.1%鞍隔完全缺如。而在該組中，因鞍隔缺損致原發(fā)性空泡蝶鞍的發(fā)病率為5.5%。鞍隔不完整或缺如，在搏動性腦脊液壓力持續(xù)作用下使蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)，以致蝶鞍擴大，骨質(zhì)吸收，脫鈣，垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底。

腦脊液壓力即使顱內(nèi)壓正常，也可因鞍隔缺損，正常搏動性腦脊液壓力可傳入鞍內(nèi)，引起蝶鞍骨質(zhì)的改變。Foley認為慢性顱內(nèi)壓增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。

鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連是本病發(fā)生的重要因素之一，可能因鞍區(qū)局部粘連使腦脊液引流不暢，即在正常的腦脊液搏動性壓力作用下，沖擊鞍隔，逐漸使其下陷、變薄、開放、待鞍隔開放（缺損）達一定程度后，蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部可疝入鞍內(nèi)。

內(nèi)分泌因素在妊娠期垂體呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠時垂體繼續(xù)增大，妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后哺乳期垂體逐漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，有利于蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。原發(fā)性空泡蝶鞍多見于多胎妊娠的中年婦女可能與此有關(guān)。

有內(nèi)分泌靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退或衰竭者垂體可增生肥大，用相應(yīng)靶腺激素替代治療后，可使增生的垂體回縮，從而產(chǎn)生空泡蝶鞍。

垂體病變因垂體供血不足而引起垂體梗塞而致本病。垂體瘤或顱咽管瘤發(fā)生囊性變，此囊可破裂與蛛網(wǎng)膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂體瘤自發(fā)生變性壞死可致鞍旁粘連或引起蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。

鞍內(nèi)非腫瘤性囊腫可由垂體中間部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的殘留部鈣化而來，妊娠時增大，產(chǎn)后稍縮小，多次妊娠后則可造成空泡蝶鞍。

繼發(fā)性空泡蝶鞍是因鞍內(nèi)或鞍旁腫瘤，經(jīng)放射治療或手術(shù)后發(fā)生。據(jù)國內(nèi)報道原發(fā)性空泡蝶鞍以鞍區(qū)粘連所致者居多（約占50%），引起鞍隔缺損、鞍區(qū)粘連及垂體萎縮。1

病理生理蝶鞍可能呈對稱球形或方形擴大，鞍背變薄，鞍膈缺損或缺如，垂體變扁，平貼于鞍底或鞍壁?？沼嗵幈恢刖W(wǎng)膜下腔充填，內(nèi)含無色透明的腦脊液并與鞍外的蛛網(wǎng)膜下腔交通。鞍外的蛛網(wǎng)膜可能變厚、粘連。視神經(jīng)或視交叉有可能稍向蝶鞍下陷，鏡下垂體腺細胞正常。

臨床表現(xiàn)ESS是一種較少見的臨床綜合征。以中年女性患者多見。大多數(shù)空蝶鞍因垂體受壓較輕并無臨床癥狀，隨病程的進展而垂體受壓明顯時才出現(xiàn)空蝶鞍綜合征(ESS)。頭痛、視力下降和(或)視野缺損以及內(nèi)分泌功能紊亂為ESS三大主要臨床表現(xiàn)。

常見臨床表現(xiàn)：

偏頭痛為非特異性，一般認為由于鞍內(nèi)腦脊液搏動對硬腦膜及周圍結(jié)構(gòu)壓迫和硬膜擴張引起。

視力下降、視野缺損有時可在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)視交叉及視束經(jīng)過鞍隔孔部分或完全陷入鞍內(nèi)，造成視路結(jié)構(gòu)壓迫，導(dǎo)致視力下降視野缺損，有的在影像學(xué)上沒有視路下疝而出現(xiàn)視野缺損或有視路下疝而視力正常。有人認為此臨床表現(xiàn)可能是由于牽拉垂體柄，使視覺通路或血管出現(xiàn)顯微結(jié)構(gòu)變化所致。

非創(chuàng)傷性腦脊液漏長期腦脊液搏動壓迫，使鞍底骨質(zhì)受侵蝕變薄甚至出現(xiàn)腦脊液鼻漏、顱內(nèi)感染。

垂體功能低下腺垂體受擠壓、萎縮嚴重，導(dǎo)致垂體前葉激素分泌減少。

高泌乳素血癥可見于兩種情況：1.正常情況下，泌乳素分泌主要接受下丘腦產(chǎn)生的泌乳素抑制因子（PIF）的抑制性調(diào)節(jié)。目前認為，PIF就是多巴胺DA下丘腦弓狀核內(nèi)DA神經(jīng)元釋放的DA通過門脈毛細血管到達垂體前葉,與泌乳素分泌細胞膜上的DA受體結(jié)合,抑制泌乳素分泌.空蝶鞍綜合征時,門脈毛細血管受壓,導(dǎo)致下丘腦產(chǎn)生的DA無法到達并作用于垂體腺垂體過度分泌導(dǎo)致高泌乳素血癥。2.合并泌乳素腺瘤：空蝶鞍綜合征時垂體受壓變扁，泌乳素微腺瘤在影像學(xué)上可能不易發(fā)現(xiàn)。

尿崩牽拉垂體柄，使抗利尿激素?zé)o法到達垂體所致。

其他合并垂體腺瘤時，可有肢端肥大，Cushing病等表現(xiàn)。2

診斷及鑒別診斷診斷ESS除注意上述臨床表現(xiàn)外關(guān)鍵是確定空蝶鞍的存在，即鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔進入鞍內(nèi)且垂體受壓。影像學(xué)檢查是診斷的主要方法，包括蝶鞍平片、CT和MRI，平片只能發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴大等間接征象不易與垂體瘤鑒別，氣腦造影可發(fā)現(xiàn)氣體進入鞍內(nèi)以資鑒別，X線平片結(jié)合氣腦造影曾是空蝶鞍綜合征的主要診斷方法：可見蝶鞍擴大呈球形或方形，骨質(zhì)疏松、造影時氣體可進入鞍內(nèi)。目前CT及MRI為診斷空蝶鞍綜合征的可靠方法,尤其是MRI診斷準確率最高,其可清晰顯示垂體受壓變薄、向后下方移位，主要表現(xiàn)為：1.蝶鞍擴大或正常、鞍內(nèi)充填大量腦脊液，呈明顯長T1長T2信號。2.垂體受壓變扁、厚度≤3mm，緊貼鞍底、矢狀位呈短弧線狀，冠狀位呈向下淺弧形成“錨狀”冠狀位上垂體柄居中，矢狀位上可見其后移。CT冠狀薄層掃描可以觀察到垂體組織并避免骨偽影干擾。3

治療一般認為如癥狀輕微毋需特殊處理，但如有視力明顯障礙者應(yīng)行手術(shù)探查，若系視神經(jīng)周圍粘連，行粘連松解術(shù)，可使視力有一定程度的改善。有人提議用人造鞍隔治療。并發(fā)腦脊液鼻漏者，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)，用肌肉和移植骨片填塞垂體窩。對非腫瘤性囊腫，可將囊腫打開，部分切除囊腫包膜。如伴有內(nèi)分泌功能低下，則酌情予以替代治療。有良性顱內(nèi)壓增高，應(yīng)治療良性顱內(nèi)壓增高。必要時行空蝶鞍填充術(shù)。

近年來隨著經(jīng)鼻內(nèi)鏡的發(fā)展和成熟，內(nèi)鏡下經(jīng)蝶空蝶鞍填充術(shù)成為治療空蝶鞍綜合征的微創(chuàng)、安全、有效的一種方法。其主要優(yōu)點是：1.可經(jīng)鼻中隔后端直接進入蝶竇，方法簡便，大大縮短手術(shù)時間；2.免除鼻小柱和上唇下切口以及進路中對鼻中隔的破壞和重建過程，減少副損傷；3.使用0度和30度內(nèi)窺鏡清楚識別頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)管等重要解剖標志及骨壁缺損；4.鑿開鞍底骨質(zhì)后可以廣泛分離硬腦膜，便于評價硬膜外填塞的方法和容積；5.關(guān)閉進路的方法簡單，術(shù)后并發(fā)癥少。

手術(shù)指征是：

①頑固頭痛；

②進行性視力下降或視野缺損；

③腦脊液鼻漏；

④明顯內(nèi)分泌功能紊亂。

手術(shù)目的為：①消除鞍內(nèi)異常擴大的蛛網(wǎng)膜下腔，解除腦脊液搏動對垂體組織、蝶鞍硬腦膜及骨質(zhì)的壓追和侵蝕。

②抬高陷入鞍內(nèi)的視路結(jié)構(gòu)、恢復(fù)其正常位置、改善視力和視野。4

疾病預(yù)后本病呈良性經(jīng)過，預(yù)后較好，唯個別有腦脊液鼻漏者需反復(fù)數(shù)次手術(shù)方能制止。據(jù)有關(guān)報道術(shù)后3年內(nèi)隨訪發(fā)現(xiàn)術(shù)前癥狀大多數(shù)可緩解或消失，短期觀察術(shù)后視功能好轉(zhuǎn)，無特殊嚴重并發(fā)癥。