[科普中國]-小兒神經(jīng)白塞綜合征

小兒神經(jīng)白塞綜合征指兼有神經(jīng)系統(tǒng)損害的白塞綜合征，又稱神經(jīng)白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后（平均6.5年）出現(xiàn)癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經(jīng)系統(tǒng)損害是導致死亡的主要原因。

病因神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。

前國內外對白塞病發(fā)病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環(huán)境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性、遺傳性、風濕類疾病病史，且有復發(fā)性口腔潰瘍等表現(xiàn)，均應警惕白塞病的發(fā)生。

檢查1.C反應蛋白增高

多克隆丙種球蛋白異常多見，關節(jié)炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔黏膜抗體。

2.血清檢查

銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。

3.X線檢查

可發(fā)現(xiàn)肺、心血管或消化系統(tǒng)的異常。

4.血液檢查

血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。

5.腦脊液檢查

腦脊液壓力增高、白細胞數(shù)增加，大多在60×106/L（即60/mm3）以下，高的可大于5000×106/L（即5000/mm3），白細胞種類以淋巴細胞為主，也有報道以中性白細胞為主者，蛋白輕至中度增加（50mg%～100mg%），糖和氧化物變化不明顯。

6.腦電圖檢查

腦電圖異常率約為70%，惡化期或緩解期均可出現(xiàn)泛化性α波型即廣泛、持續(xù)的單節(jié)律性α波，該波形出現(xiàn)常提示腦干損害、基本節(jié)律慢化、持續(xù)性或發(fā)作性慢波等異常，腦電波變化常與中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀基本平行。

7.腦CT掃描

大多為大腦萎縮、腦室擴大、腦干萎縮和低密度區(qū)等異常。

8.誘發(fā)電位

可有體感誘發(fā)電位及聽覺誘發(fā)電位異常。

9.非特異性皮膚試驗

用一般針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48小時后出現(xiàn)直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成，這種具有特異性的皮膚反應，是組織出血并伴有以中性白細胞為主的急性浸潤性炎癥所致。

10.腰穿

可有無菌性腦膜炎，腦脊液細胞增高（有核細胞、粒細胞、淋巴細胞），糖、氯化物、蛋白定量均升高。

臨床表現(xiàn)1.口腔潰瘍

即阿弗他口腔炎，表現(xiàn)在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發(fā)，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經(jīng)久不愈。

2.外陰潰瘍

于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現(xiàn)小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。

3.眼葡萄膜炎

眼部癥狀以反復發(fā)作的葡萄膜炎尤以虹膜睫狀體炎最為多見，?？砂榍胺糠e膿、也可表現(xiàn)為結膜、角膜、視網(wǎng)膜炎，視盤及視神經(jīng)萎縮等。

4.皮膚損害

可表現(xiàn)為結節(jié)性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過敏性皮疹。

5.神經(jīng)癥狀

（1）腦干癥狀 常出現(xiàn)交叉性癱瘓、延髓性麻痹、眼球震顫、同向偏斜等。

（2）腦膜刺激癥狀 有發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直等。

（3）精神癥狀 淡漠、抑郁或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺、妄想、智力減退，嚴重者可出現(xiàn)癡呆。

（4）顱內壓增高 表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫、腦脊液壓力增高等。

（5）脊髓癥狀 可出現(xiàn)截癱或脊髓半側損害癥狀，受損水平以下的感覺障礙，膀胱、直腸括約肌功能障礙等。

（6）其他 可有小腦性共濟失調、假性延髓性麻痹、四肢癱瘓、軟腭肌陣攣、雙側正中神經(jīng)及尺神經(jīng)損害等。

6.其他表現(xiàn)

可有滑膜炎、結腸炎等關節(jié)和消化道癥狀。

診斷Oduffy提出的診斷標準為：有復發(fā)性阿弗他潰瘍（口腔或會陰），再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合征：①脈絡膜炎（前部或后部的）；②滑膜炎；③皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合征?；及兹C合征的過程中若出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀或體征則診斷為神經(jīng)白塞綜合征。

實驗室檢查對本病征的診斷有一定幫助，皮膚試驗簡單易行并具有特異性，誘發(fā)電位也是一種有用的檢查方法。

治療1.類固醇制劑

一般主張用較大劑量并且用藥越早對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的控制效果越好，使用類固醇制劑達到臨床緩解時間需1～3周。

2.免疫抑制藥

苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可與類固醇制劑聯(lián)合應用。

3.新鮮血或血漿

可有良好療效。

4.胸腺切除術

對兒童患者不宜輕易采用這種療法。

5.對癥處理

如顱內壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反復腰穿放液減壓。

6.眼炎的治療

葡萄膜炎伴或不伴前房積膿者，可局部用糖皮質激素治療。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎者，應給予系統(tǒng)的糖皮質激素治療，并加用免疫抑制劑、口服維生素E等。

7.血管炎的治療

出現(xiàn)眼部損害及大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等內臟血管炎癥和關節(jié)腫脹、高熱等表現(xiàn)的患者，應使用糖皮質激素及免疫抑制劑治療。閉塞性動脈炎、血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成等，可服用阿司匹林、丹參片等；亦可用活血化瘀中藥。