巨細(xì)胞病毒性葡萄膜炎是由于巨細(xì)胞病毒(CMV)引起的葡萄膜炎,免疫功能正常者一般不引起疾病,免疫功能受抑制者可以引起胃腸道疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、肺部疾病和視網(wǎng)膜炎,其中視網(wǎng)膜炎為最常見的疾病,也是獲得性免疫缺陷綜合征最常見的機(jī)會(huì)感染和致盲原因。
病因巨細(xì)胞病毒是一種有包膜的雙股DNA病毒,被國際病毒分類學(xué)委員會(huì)命名為第5型人類皰疹病毒,它具有種的特異性,除人類CMV外,尚發(fā)現(xiàn)有大鼠、小鼠、豚鼠CMV。在病毒穿入細(xì)胞后,立即-早期蛋白即表達(dá)于宿主細(xì)胞核,此種蛋白的存在是病毒感染細(xì)胞但無復(fù)制的惟一證據(jù)。幾乎所有的立即-早期蛋白、早期蛋白都不是結(jié)構(gòu)蛋白,而大多數(shù)后期蛋白為結(jié)構(gòu)蛋白。
臨床表現(xiàn)1.先天性或兒童期感染
先天性CMV感染可引起胎兒死亡和流產(chǎn),存活者常有低體重、肝脾腫大、黃疸、瘀斑、呼吸窘迫、小頭畸形、智力發(fā)育遲緩、耳聾、癲癇、運(yùn)動(dòng)障礙和行為異常。眼部可表現(xiàn)為無眼球、小眼球視網(wǎng)膜炎或視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎。極少數(shù)情況下可引起虹膜睫狀體炎。
2.獲得性感染
見于獲得性免疫缺陷綜合征及各種原因所致的免疫功能抑制者。全身表現(xiàn)有發(fā)熱、頭痛、肌肉疼痛、咽痛、肝脾腫大、淋巴結(jié)病、食管炎、結(jié)腸炎或回腸炎、間質(zhì)性肺炎、肝炎、大腦炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、周圍神經(jīng)病血小板減少等。
3.眼部改變
主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜炎?;颊咄ǔTV說視物模糊、暗點(diǎn)、眼前黑影、閃光感或視力下降等癥狀。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)散在的黃白色壞死性視網(wǎng)膜病灶,通常伴有輕度玻璃體炎癥反應(yīng)和視網(wǎng)膜出血。
4.CMV性視網(wǎng)膜炎
可分為兩種類型,一種為爆發(fā)型或水腫型,病變多沿視網(wǎng)膜大血管分布,外觀為致密、呈融合的白色混濁,常伴有視網(wǎng)膜出血和視網(wǎng)膜血管鞘,難以看到相應(yīng)部位的脈絡(luò)膜;另一種為懶惰型或顆粒型,表現(xiàn)為輕至中度的顆粒狀視網(wǎng)膜混濁斑,病灶密集分布,但與視網(wǎng)膜血管無關(guān),出血少見,視網(wǎng)膜血管鞘也較為少見。
檢查熒光素眼底血管造影檢查:CMV性視網(wǎng)膜炎通常顯示受累的小動(dòng)脈充盈延遲,在萎縮的視網(wǎng)膜色素上皮部位透光增強(qiáng),但在色素堆積的部位可見熒光遮蔽在某些部位發(fā)生顯著的血管滲漏,而其他一些部位可以顯示相對弱熒光(即在白色壞死區(qū)),小動(dòng)脈狹窄和散在的微血管瘤也可見到。
診斷根據(jù)特征性的眼底表現(xiàn)和多種原因所造成的患者免疫功能障礙,CMV性視網(wǎng)膜炎的診斷并不困難。但是對可疑、非典型眼底改變者,需進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查和其他輔助檢查以明確診斷。
鑒別診斷其他病毒諸如單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒等都可引起相似的視網(wǎng)膜病變、其他病原體感染(如弓形蟲、真菌感染)、一些其他類型的葡萄膜炎和非炎癥性疾病也可表現(xiàn)出視網(wǎng)膜炎,在鑒別診斷時(shí)都應(yīng)考慮在內(nèi)。根據(jù)不同疾病的臨床表現(xiàn)、適當(dāng)?shù)呐囵B(yǎng)和血清學(xué)檢查可以將這些疾病與CMV性視網(wǎng)膜炎區(qū)別開來。
1.水痘-帶狀皰疹病毒所致的急性視網(wǎng)膜壞死綜合征在初期通常伴有明顯的葡萄膜炎和玻璃體混濁;壞死病灶通常起始于周邊視網(wǎng)膜,并波及整個(gè)周邊部視網(wǎng)膜,隨后向后極部推進(jìn),從后極部開始發(fā)病者非常罕見;患者通常有明顯的視網(wǎng)膜血管炎,以動(dòng)脈炎為主;后期易發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。
2.弓形蟲病所致的視網(wǎng)膜炎病變通常呈黃白色,活動(dòng)性病灶邊界不清,常出現(xiàn)于陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜瘢痕的周圍,形成所謂的“衛(wèi)星”病灶。玻璃體通常有明顯的炎癥體征,很少伴有視網(wǎng)膜出血,偶然在眼前段出現(xiàn)明顯的炎癥體征可出現(xiàn)沿著視網(wǎng)膜血管的炎癥細(xì)胞沉積。弓形蟲視網(wǎng)膜炎通常不伴有全身疾病,并且常發(fā)生于免疫功能正常的個(gè)體。
3.真菌性視網(wǎng)膜炎典型地表現(xiàn)為單一的或多發(fā)性的絨毛狀的、分散的視網(wǎng)膜損害,并伸向玻璃體腔,視網(wǎng)膜和玻璃體的病變呈黃白色,中心致密有絨毛狀外觀,位于視網(wǎng)膜或接近視網(wǎng)膜的玻璃體內(nèi)可以形成膿腫,沿著血管可看到炎癥性沉積物。內(nèi)源性的念珠菌眼部感染常見于體質(zhì)虛弱者,中心靜脈留置營養(yǎng)導(dǎo)管者、使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制藥者以及濫用靜脈內(nèi)注射藥物等患者均易于發(fā)生此病。
治療1.丙氧鳥苷
可抑制皰疹病毒復(fù)制,是治療CMV性視網(wǎng)膜炎的一線藥物。丙氧鳥苷全身應(yīng)用可引起腎功能障礙、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少、貧血、肝腎功能障礙、發(fā)熱皮疹等多種副作用。
2.膦甲酸鈉
此藥可引起腎功能障礙、嗜睡、煩躁、頭痛、癲癇等副作用。
3.西多福韋
此藥可引起腎功能障礙,并可引起葡萄膜炎。