[科普中國]-肥厚型梗阻性心肌病

肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小。偶爾病變發(fā)生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。

病因本病的病因不是很明確，可能因素有：

1.遺傳

一個家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達73.3%，對照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對免疫反應有調(diào)節(jié)作用，說明本病與遺傳有關(guān)。

2.內(nèi)分泌紊亂

嗜鉻細胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。

1.癥狀

（1）呼吸困難多在勞累后出現(xiàn)，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺淤血。

（2）心前區(qū)痛多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。

（3）乏力、頭暈與昏厥多在活動時發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低?；顒踊蚯榫w激動時由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。

（4）心悸由于心功能減退或心律失常所致。

（5）心力衰竭多見于晚期患者，由于心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。

2.體征

（1）心搏位置心濁音界向左擴大。心尖搏動向左下移位，有抬舉性沖動?；蛴行募怆p搏動，此是心房向順應性降低的心室排血時產(chǎn)生的搏動在心尖搏動之前被觸及。

（2）雜音胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素（2μg/min）、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Val-salva動作、體力勞動后或過早搏動后均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握拳時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。

（3）心音第二音可呈反常分裂，是由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。

檢查1.胸部X線檢查

心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

2.心電圖檢查

顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯(lián)呈現(xiàn)異常Q波。有的病例呈現(xiàn)完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。

3.心導管檢查

右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高，左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高，呈現(xiàn)雙峰，然后緩慢下降。心室期外收縮后主動脈脈壓減少。

4.選擇性左心室造影

可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣葉，左心室腔彎曲，收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。

左心室造影尚可判明有無二尖瓣關(guān)閉不全。成年患者宜作冠狀動脈造影，以了解冠狀動脈有無病變。

5.超聲心動圖檢查

顯示左心室壁顯著增厚，心室間隔較心室后壁更為肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。

診斷有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助于診斷。

治療1.一般治療

凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應預防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。

2.藥物治療

解除癥狀和控制心律失常。

（1）β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。

（2）鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。

（3）抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。

對晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。對診斷肯定，藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療，做室間膈肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。近年來試用雙腔永久起搏器做右心室房室順序起搏以緩解梗阻性患者的癥狀，但有待積累經(jīng)驗。

3.手術(shù)治療

（1）常用的手術(shù)方法經(jīng)主動脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)、經(jīng)主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術(shù)。

（2）治療效果手術(shù)死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術(shù)后約5%的病例并發(fā)完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發(fā)生率更高。

臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過50mmHg者應施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。