[科普中國]-原發(fā)性脾淋巴瘤

原發(fā)性脾臟淋巴瘤（PSL）是一種罕見的惡性淋巴瘤表現(xiàn)形式。病變只涉及脾臟和脾門淋巴結(jié)受累的淋巴瘤，無肝臟或其他部位的侵犯，在非霍奇金淋巴瘤不到1%。男性發(fā)病率略高于女性，年齡多大于50歲。PSL的預(yù)后與首發(fā)部位、分期、病理類型等因素有關(guān)。

病因PSL病因尚未完全闡明。與之可能有關(guān)的因素主要為感染，如丙型肝炎病毒感染與脾邊緣區(qū)淋巴瘤相關(guān)。其他病毒感染與脾淋巴瘤的關(guān)系也有報道。脾臟在受到感染后發(fā)生非特異性免疫反應(yīng)，刺激脾臟炎癥區(qū)域內(nèi)B或T淋巴細(xì)胞的聚集和增生，淋巴細(xì)胞或整合人病毒的突變基因或自身基因發(fā)生突變而發(fā)展為腫瘤。脾臟的一些慢性疾病與脾臟腫瘤的發(fā)病也有一定關(guān)系。

臨床表現(xiàn)PSL的臨床癥狀和體征非特異性，左上腹部疼痛及包塊是最常見的癥狀。部分病人伴有低熱、食欲減退、惡心、嘔吐、貧血、體重減輕或乏力，少數(shù)患者可表現(xiàn)為胸腔積液、呼吸困難、急腹癥等。體格檢查可見脾臟明顯增大，而淺表淋巴結(jié)多無異常。腫大的脾臟多失去原來形狀，常呈不規(guī)則形，邊緣鈍，脾切跡多摸不清。有時脾表面可觸及硬性結(jié)節(jié)，有觸痛。此種脾腫大的特點有利于和門脈高壓的淤血性脾大相鑒別，也是其與一般脾大性疾病的顯著區(qū)別。

檢查1.外周血和血液學(xué)檢查

（1）血小板、血紅蛋白及白細(xì)胞計數(shù)減少。

（2）血沉增快，免疫球蛋白增高。部分患者合并自身免疫性溶血性貧血，進(jìn)行抗人球蛋白試驗呈陽性。

2.骨髓象

可見淋巴瘤細(xì)胞浸潤，其陽性率可達(dá)40%。

3.組織活檢

脾臟手術(shù)者可進(jìn)行組織活檢。肉眼可見病變分為3型：彌漫增大型、粟粒結(jié)節(jié)型、結(jié)節(jié)型。近年來采用B超和CT掃描引導(dǎo)下經(jīng)皮行脾臟穿刺取活檢技術(shù)，提高了活檢診斷幾率。

依靠免疫組化區(qū)分為B細(xì)胞型或T細(xì)胞型淋巴瘤。通常B細(xì)胞型多于T細(xì)胞型。

4.影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查在PSL的診斷中起舉足輕重的作用。

（1）B超檢查 呈低或無回聲的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀密度影，但也可表現(xiàn)為脾均質(zhì)性增大。脾腫瘤尚可侵及鄰近器官，如左腎包膜、胰腺、肝臟、胃大彎及左膈肌等。

（2）CT掃描或MRI檢查 顯示脾臟明顯增大，CT呈低密度改變，MRI在T1加權(quán)相呈中低信號，T2加權(quán)相呈高信號。

診斷PSL的診斷對于指導(dǎo)治療及預(yù)后有重要意義。診斷PSL應(yīng)首先排除來源于淋巴結(jié)和其他器官的惡性淋巴瘤累及脾臟的情況。最終診斷依靠脾切除后病理學(xué)檢查。

Gupta曾提出，診斷原發(fā)性脾淋巴瘤的4項標(biāo)準(zhǔn)：①臨床主要癥狀為脾大及伴有腹部不適、受壓癥狀；②臨床生化、血液學(xué)及放射學(xué)檢查能排除其他處病變的存在；③肝活檢陰性，且腸系膜或主動脈旁淋巴結(jié)無淋巴瘤；④診斷脾淋巴瘤后到其他部位出現(xiàn)淋巴瘤的時間至少6個月。

1996年Ahmann將PSL分為3期：Ⅰ期腫瘤僅限于脾臟，Ⅱ期除脾之外已累及脾門淋巴結(jié)，Ⅲ期已累及肝臟或脾門組織以外的淋巴結(jié)。

鑒別診斷鑒別診斷的價值在于患者脾臟切除手術(shù)前，從臨床上與毛細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、幼淋細(xì)胞白血病鑒別，以避免不必要的手術(shù)。

預(yù)后PSL的預(yù)后與首發(fā)部位、分期、病理類型等因素有關(guān)。病理類型：低、中度惡性者其3年、5年生存率分別為75%和60%，高度惡性者3年生存率30%。臨床分期：1～2期者2年、5年生存率分別為71%和43%，而3期者則分別為21%和14%。脾門淋巴結(jié)或脾臟以外部位是否受累是最重要的預(yù)后不良因素。

治療多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脾淋巴瘤作脾切除術(shù)后不僅可以改善癥狀，而且也是一種診斷和治療手段。術(shù)后一般可使因脾淋巴瘤導(dǎo)致的血象降低恢復(fù)至正常。

1.手術(shù)治療

腹探查術(shù)，術(shù)中明確腫瘤外侵的范圍，切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器，無法切除者應(yīng)行組織活檢術(shù)，且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢，為術(shù)后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術(shù)后為防止可能出現(xiàn)的播散，仍以輔助化療為好。

2.放療

過去認(rèn)為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術(shù)后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強照射脾區(qū)。

3.化療

高度惡性或Ⅲ期患者，應(yīng)以全身化療為主?；煼桨付噙x用CHOP或BACOP，共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴(yán)重的骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)，但給予相應(yīng)的對癥支持治療，一般均可完成治療計劃。若同時采用放、化療，則化療周期可適當(dāng)減少。