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[科普中國(guó)]-胃神經(jīng)纖維瘤

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胃神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)源性腫瘤,發(fā)病率低,臨床較為少見(jiàn),約占胃良性腫瘤的10%,但惡變率較高?;颊叨嘁?jiàn)于中年人,男女性別無(wú)明顯差異。

病因胃神經(jīng)纖維瘤大多單發(fā),也可為全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的一部分。約10%的胃神經(jīng)纖維瘤會(huì)發(fā)生惡性變。以胃遠(yuǎn)端小彎側(cè)多見(jiàn)。腫瘤呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀,有蒂或無(wú)蒂,生長(zhǎng)較為緩慢。多數(shù)位于漿膜下向胃外突出,少數(shù)黏膜下生長(zhǎng)突向胃腔,可使胃黏膜逐漸變薄,甚至發(fā)生潰瘍。

臨床表現(xiàn)胃神經(jīng)纖維瘤患者可表現(xiàn)為嘔血或黑便;另一典型癥狀是類(lèi)似潰瘍病的周期性疼痛,用藥物治療疼痛可以暫時(shí)緩解??梢猿霈F(xiàn)間歇性幽門(mén)梗阻癥狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食欲減退等癥狀,有時(shí)甚至可在上腹部觸及包塊,質(zhì)地中等硬度。部分胃神經(jīng)纖維瘤患者無(wú)任何自覺(jué)癥狀。

檢查1.血常規(guī)檢查

長(zhǎng)期慢性出血的病人可出現(xiàn)紅細(xì)胞數(shù)目和血紅蛋白數(shù)量減少,表現(xiàn)為缺鐵性貧血。

2.大便潛血試驗(yàn)

可出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果。

3.腫瘤的組織病理學(xué)檢查可有助于診斷。

4.上消化道造影

胃壁呈結(jié)節(jié)狀隆起,或半圓形充盈缺損,有時(shí)在充盈缺損區(qū)可以見(jiàn)到龕影;胃壁柔軟,蠕動(dòng)波可以通過(guò)。

5.胃鏡檢查

可顯示黏膜下腫瘤的特征,有的帶蒂或呈結(jié)節(jié)狀。

診斷該病無(wú)明顯特異性癥狀,手術(shù)前常難以確診。當(dāng)有如下征象時(shí)可提示診斷:

1.胃良性腫瘤伴有多發(fā)性皮膚神經(jīng)纖維瘤病。

2.長(zhǎng)期慢性失血(黑便),無(wú)其他原因可解釋。

3.突然無(wú)原因地出現(xiàn)上消化道大出血,除外其他疾病時(shí)。

4.X線提示胃部良性腫瘤,后經(jīng)胃鏡病理證實(shí)。胃鏡活檢有時(shí)可明確診斷。

鑒別診斷與其他胃部良性腫瘤很難鑒別,多靠術(shù)后病理證實(shí)。與惡性腫瘤的鑒別主要依據(jù)X線下是否有潰瘍形成及黏膜破壞,并結(jié)合胃鏡觀察及活檢結(jié)果進(jìn)行綜合分析。

并發(fā)癥長(zhǎng)期慢性出血可以造成嚴(yán)重貧血。

治療胃神經(jīng)纖維瘤有惡變傾向,可并發(fā)大出血,故一旦明確診斷即應(yīng)手術(shù)治療。單個(gè)帶蒂的腫瘤,蒂較細(xì)小者可作腫瘤單純切除,巨大的胃神經(jīng)纖維瘤或有惡變者,應(yīng)根據(jù)病變的范圍作胃大部切除或全胃切除術(shù)。