[科普中國]-卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤

卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤是一種非常少見的、與一般通常的性腺母細胞瘤不同的良性腫瘤，由原始的生殖細胞和類似于未成熟的支持及顆粒細胞組成。卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤首次由Masson（1921）描述，認為是卵黃管來源的良性腫瘤。1942年Telerman首次使用該命名并沿用至今。由于原來命名不統(tǒng)一或?qū)Ρ静∪狈φJ識，真正的發(fā)病率尚不清楚。發(fā)病年齡自新生兒至中老婦女均可發(fā)生，以嬰兒及兒童最常見。

病因卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤認為是卵黃管來源的良性腫瘤。有學(xué)者提出：

1.發(fā)生于原始生殖細胞與腔體上皮細胞

卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤由生殖細胞及性索間質(zhì)細胞組成，從卵黃囊衍化而來。原始生殖細胞具有多向分化的潛能，向胚體內(nèi)分化則形成畸胎瘤成分，向胚體外分化則形成內(nèi)胚竇瘤及絨癌成分。另一類支持細胞及粒層細胞則屬于性索間質(zhì)成分，來源于腔體成分，但又有學(xué)者提出來源于中腎管。

2.發(fā)生于單獨生殖細胞

卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤可單獨來源于生殖細胞，向胚體內(nèi)和胚體外分化，也可分化及移行為性索間質(zhì)成分的前身。

臨床表現(xiàn)1.腹塊

逐漸增大的包塊。

2.腹痛

腫瘤發(fā)生瘤蒂扭轉(zhuǎn)而引起腹痛，并有急腹癥的癥狀。

3.內(nèi)分泌紊亂

出現(xiàn)假性女性青春期性早熟表現(xiàn)，陰道不規(guī)則出血。乳腺發(fā)育、多毛、陰毛生長。

檢查1.內(nèi)分泌檢查

出現(xiàn)假性女性青春期性早熟癥狀者，可檢測到尿雌激素升高、陰道細胞涂片有雌激素影響，腫瘤切除后尿中雌激素可轉(zhuǎn)為正常。

2.遺傳學(xué)檢查

多數(shù)患者均作染色體核型測定，其社會性別均為女性，性染色體組型分析呈46，XX核型。

3.電鏡檢查

在電鏡下觀察本瘤有兩種細胞：

（1）主要的梭形細胞（性索衍生的細胞）聚集成片，或疏松地分散在細胞外膠原纖維束之間或在膠原纖維束的外圍，基板為多層包圍在單細胞或群細胞外面但無性腺母細胞的同心紋特征。

（2）生殖細胞在梭形細胞之間，與梭形細胞沒有連接復(fù)合體連接它們，偶由黏著小帶（又稱橋粒帶）連接及較少的胞質(zhì)橋連接，胞質(zhì)橋由局部細胞膜與毗鄰的細胞之間胞質(zhì)連續(xù)。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及各項實驗檢查可以作出診斷。

鑒別診斷1.性腺母細胞瘤

雖然卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤與性腺母細胞瘤均由相同的兩種成分組成，但不同點在于其排列方式不同于性腺母細胞瘤，缺乏同心圓樣排列的鈣化球及瘤巢基底膜處嗜酸性纖維素沉著。卵巢混合性生殖細胞-性索間質(zhì)腫瘤比性腺母細胞瘤大，臨床上無性腺發(fā)育不良，生殖器官發(fā)育也正常，染色質(zhì)呈陽性，女性患者染色體核型呈46，XX。

2.無性細胞瘤

若本瘤以生殖細胞占優(yōu)勢時，可類似無性細胞瘤，但本瘤具有性索間質(zhì)成分，故能區(qū)別。

3.性索間質(zhì)腫瘤

若本瘤以性索間質(zhì)成分占優(yōu)勢，向粒層細胞衍化時頗似粒層細胞瘤，向支持細胞瘤衍化時頗似支持細胞，惟其缺乏生殖細胞成分，故可與本瘤鑒別。

4.兩性母細胞瘤

兩性母細胞瘤內(nèi)具有作為粒層細胞代表的Call-Exner小體，又有支持細胞組成小管作為支持細胞的代表，惟兩性母細胞瘤缺乏生殖細胞成分，故可與本瘤鑒別。

治療對青春期前患者，雖腫瘤體積較大，但腫瘤尚活動，與鄰近器官無粘連者經(jīng)術(shù)前測定患者為46，XX核型，及術(shù)中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分，仔細檢查腹腔及對側(cè)卵巢楔形活檢，確定正常者可行患側(cè)腫瘤摘除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)。反之，則根據(jù)患者的年齡、合并其他惡性生殖細胞成分進行治療。施行全子宮和雙附件切除術(shù)，并酌情施行腫瘤細胞減滅術(shù)及盆腔淋巴清掃術(shù)，術(shù)后輔助化療和（或）放療。