汗管棘皮瘤,又稱單純性汗腺棘皮瘤,1984年由Rahbari報告21例,其中12例為良性腫瘤,9例為惡性腫瘤。該病罕見,臨床上呈脂溢性角化病樣損害。腫瘤細胞內含細糖原顆粒和小量氨基葡聚糖聚集。該病的分類尚有爭論,有人認為該病為小汗腺汗孔瘤的亞類。
組織病理在不規(guī)則肥厚的表皮中間界限清楚的細胞團塊,腫瘤細胞大小一致,立方形或卵圓形,核空并可見核仁,胞質中含有糖原,有導管形成和細胞間橋,真皮無改變。有時腫瘤細胞出現(xiàn)核和胞質的多型性及有絲分裂,即為原位的小汗腺汗孔癌(惡性單純性汗腺棘皮瘤),并可出現(xiàn)浸潤性生長。
腫瘤細胞可表達EMA但不表達CEA。
臨床表現(xiàn)本病少見,多見于老年人,發(fā)病無性別差異。皮損好發(fā)于肢體遠端,也可發(fā)生于胸部、上臂和面部,表現(xiàn)為角化性的紅斑或棕色的斑塊。臨床常誤診為脂溢性角化、基底細胞上皮瘤或鮑溫病。
鑒別診斷應與Jadassohn表現(xiàn)(表皮內上皮瘤)的脂溢性角化病鑒別,后者由基底樣和鱗狀細胞組成。鮑溫病很少出現(xiàn)表皮內巢狀改變,有不典型性和角化不良,且無明顯導管分化。
治療可采用CO2激光、液氮冷凍去除,較大損害可手術切除。