[科普中國]-血管角化瘤

血管角化瘤也稱血管角皮瘤，是一種以真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張和表皮角化過度為特征的皮膚病。血管角皮瘤好發(fā)于兒童或青少年，女性多見。發(fā)病前常先有凍傷或凍瘡史，同一家族中可數(shù)人患病。血管角皮瘤本病分為5種類型，即肢端型、陰囊型、丘疹型、限界型、泛發(fā)型。這五型中只有局限性血管角化瘤為真性血管瘤，臨床上比較少見。最后一型屬類脂質(zhì)病，血清免疫球蛋白可增高。泛發(fā)型者皮損呈對稱分布于四肢、軀干，可伴有疼痛。

病因血管角化瘤因缺乏α-半乳糖甙酶而發(fā)病。本病為伴性隱性遺傳，確切的發(fā)病機(jī)制還缺乏證據(jù)，但可以確定，肢端型與凍瘡或其他原因引起的血管損傷有關(guān)。陰囊型與外傷或手術(shù)后局部血管內(nèi)壓力增高有關(guān)，丘疹型多發(fā)下肢，與局部靜脈壁彈性組織的先天缺陷有關(guān)。界限型有時伴有其他類型的血管畸形，因與先天因素有關(guān)。而泛發(fā)型則有所不同，目前認(rèn)為是先天性某些酶的缺陷導(dǎo)致代謝障礙，血管壁發(fā)生異常。可見于先基鞘氨醇已糖苷酶缺乏癥、墨角藻糖苷酶缺乏病、半乳糖唾液酸沉積癥、Kanzaki病、β甘露糖苷過多癥、天冬氨酰葡糖胺尿癥的患者。

臨床表現(xiàn)1.Mibelli血管角化瘤（肢端型）

皮損為1～5毫米大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹，表面呈疣狀常見于指（趾）背面和肘膝部患者，手足常發(fā)冷發(fā)紺。

2.Fordyce血管角化瘤（陰囊型）

皮損為多發(fā)性小的血管性丘疹2～4毫米大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹，晚期呈淡藍(lán)色紫色角化性丘疹皮損，好發(fā)于陰囊，有時發(fā)生于女陰，多見于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤（丘疹型）

早期皮損呈鮮紅色柔軟丘疹，以后變?yōu)樗{(lán)黑色，堅(jiān)實(shí)性角化性過度性丘疹大小2～10毫米。皮損為單個偶亦有數(shù)個者，好發(fā)于青年人，大多見于下肢。

4.局限性血管角化瘤（界限型）

早期皮損為淡紅色丘疹構(gòu)成的單個或偶爾數(shù)個團(tuán)塊和充有血液的囊性結(jié)節(jié)，逐漸變?yōu)轲酄睿⑷诤铣蓡蝹€或數(shù)個斑塊，如果出現(xiàn)數(shù)個斑塊時，則往往呈線狀排列，斑塊隨患者增長而增大，并可出現(xiàn)新的皮損，大小常僅數(shù)厘米，偶爾有相當(dāng)大者，局限性血管角化瘤可與鮮紅斑痣，海綿狀血管瘤，以及Klipper-Trenanay綜合征等伴發(fā)，本病多發(fā)生于出生時，但少數(shù)亦有發(fā)生于兒童期者。

5.彌漫性軀體血管角化瘤（泛發(fā)型）

多見于兒童及少年，皮損為廣泛性無數(shù)點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹，大小1～2毫米，乍視之疑似紫癜，有些丘疹頂端角化過度，但不如其他血管角化瘤明顯，皮損好發(fā)于軀干下部，下肢，陰囊，陰莖，腋窩，耳和唇部，毛發(fā)稀少，內(nèi)皮細(xì)胞，成纖維細(xì)胞，真皮血管周細(xì)胞，心臟，腎臟和自主神經(jīng)系統(tǒng)沉積糖脂，通常在50歲時可因心肌病和腎機(jī)能不全而致死亡，常見踝部水腫，麻痹，手足部灼熱感和少汗癥，可見結(jié)膜和眼底血管異常，絕大多數(shù)患者的角膜發(fā)生明顯的渦紋樣混濁，半數(shù)患者在后囊發(fā)生特征性車輪樣白內(nèi)障。

檢查1.Mibelli血管角化瘤

早期見真皮最上部血管擴(kuò)張，部分被延長的表皮突包繞，陳舊性損害，表皮角層角化過度，有些擴(kuò)張的毛細(xì)血管完全被表皮包繞，有些則血管擴(kuò)張不限于真皮上部，也見于真皮中部。

2.Fordyce血管角化瘤

同Mibelli血管角化瘤。

3.孤立性血管角化瘤

與Mibelli血管角化瘤相同，偶在擴(kuò)張的血管內(nèi)可見機(jī)化或機(jī)化血栓。

4.局限性血管角化瘤

見程度不等的角化過度，乳頭瘤病和不規(guī)則棘層肥厚，其緊下方見非常擴(kuò)張的毛細(xì)血管腔隙，或被乳頭瘤性表皮所包繞，大多數(shù)病例所有腔隙均僅含紅細(xì)胞，但偶亦見充有淋巴液的薄壁腔隙，有些擴(kuò)張的毛細(xì)血管內(nèi)尚見血栓。

5.彌漫性軀體血管角化瘤

真皮乳頭層血管擴(kuò)張，形成襯有內(nèi)皮細(xì)胞，并充滿血液的腔隙，其周圍由角化亢進(jìn)和棘層肥厚的表皮包繞，電鏡下內(nèi)皮細(xì)胞，周細(xì)胞和成纖維細(xì)胞內(nèi)見有特征性的電子致密小體。

診斷根據(jù)臨床分類及表現(xiàn)，結(jié)合皮損特點(diǎn)與組織病理即可診斷；此外，白細(xì)胞、血清、淚液、皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi)α-半乳糖苷酶減少，可證實(shí)診斷。

鑒別診斷本病須與與脂溢性角化病，黑色素瘤相鑒別。

1.脂溢性角化病

損害好發(fā)于面部，特別是顳部，其次為手背、軀干和四肢。初起為淡褐色或深褐色或黑色，扁平丘疹緩慢增大，表面粗糙，或乳頭瘤樣增生，常附有油膩性鱗屑，數(shù)目不定。短期內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性脂溢性角化樣皮損，可能伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤。黑色素瘤主要體現(xiàn)在軀干、頭頸部和上肢。

2.黑色素瘤

是比較常見的一種皮膚病，黑色素瘤發(fā)生于中老年人較多，男比女多發(fā)。黑色素瘤早期癥狀，起初正常皮膚發(fā)生黑色素沉著，或者色素痣發(fā)生色素增多，黑色加深，繼之病變損害不斷擴(kuò)大，硬度增加，伴有癢痛感覺。

治療血管角化瘤病變部位在真皮乳頭層內(nèi)或真皮中部，以往使用液氮冷凍、普通CO2激光、高頻電凝等。如治療深度淺則難以治愈，如治療深度理想又會留下瘢痕，永久性色素脫失等，難以達(dá)到患者想要的效果。國內(nèi)外有報(bào)道使用氬離子激光，Nd：YAG激光和染料激光對血管角化瘤進(jìn)行治療。效果理想又不易遺留瘢痕。但治療費(fèi)用較高，需多次治療，療程較長。有些患者較難接受。具體各型治療方法如下。

1.Mibelli血管角化瘤

電灼法，CO2激光、氬激光或冷凍療法。

2.Fordyce血管角化瘤

同Mibelli血管角化瘤。電灼法，CO2激光、氬激光或冷凍療法。

3.孤立性血管角化瘤

電灼術(shù)，激光療法或切除。

4.局限性血管角化瘤

電烙術(shù)，激光療法或手術(shù)切除治療。

5.彌漫性軀體血管角化瘤

苯妥英鈉可減輕疼痛，亦可試用血漿透析療法。